肾嫌色细胞癌 (CRCC) 是一种少见、特殊类型低度恶的肾癌, 有特殊的形态学、组织学特征, 预后较好。本文报告我院2002年至2009年共收治16例CRCC患者, 占同期肾癌的3.8%, 结合文献复习, 分析其诊断、治疗及预后, 现报道如下。
1 临床资料
本组病例16例, 男7例, 女9例。年龄19～63岁。肿瘤位于左肾者6例, 位于右肾者10例。患侧腰痛4例, 腹部包块1例, 肉眼血尿1例, 无症状者10例。1例合并对侧肾错构瘤, 1例合并对侧肾先天性发育不良, 伴高血压3例, 糖尿病2例。3例患侧肾区叩痛, 1例腹部肿块。TNM分期:T1aN0M05例、T1bN0M05例、T2N0M06例。Fuhrman核分级, 1级2例, 2级11例, 3级3例。
5例尿常规RBC3+。均行B超、CT检查, 其中3例行MRI检查, 3例行PET-CT检查, 6例行静脉尿路造影。B超检查为实质性回声, 内部回声不均匀, 11例呈低回声, 3例呈等回声, 2例呈高回声, 界限均清楚;其中5例行超声造影, 3例呈快进快退, 2例呈同进同退。3例静脉尿路造影双肾显影良好, 患侧肾脏外形增大, 肾盏、肾盂受压变形, 1例对侧肾脏无显影, 2例未见明显异常。CT表现:平扫肿瘤为低密度或等密度, 4例肿瘤密度不均匀, 12例肿瘤密度均匀;2例较大肿块出现不同程度的液化坏死区;增强扫描后肿瘤均有不同程度强化, 4例肿瘤明显强化, 5例不均匀强化, 7例均匀强化;除1例肿块与肾分界不清外, 其余均边界清楚。3例行MRI检查其中2例怀疑是肾血管平滑肌脂肪瘤, 另外1例明确肿瘤位于肾中极 (入院诊断为肾上腺占位) , 考虑为肾癌。PET-CT的表现:本研究3例行PET-CT检查, 均表现为肾实质占位性病变, 未发现区域淋巴结和远处转移灶。
2 例行肾部分切除术;9例行传统的根治性肾切除, 1例腹腔镜下行根治性肾切除;2例探查术中冰冻报告分别为肾透明细胞癌、肾嫌色细胞癌, 即行根治性肾切除, 另2例探查术中冰冻考虑为良性, 先行肾部分切除, 术后病理为肾嫌色细胞癌, 且包膜不完整, 再次行根治性肾切除, 其中双肾肿瘤的病例, 一侧肿瘤为0.6cm, 考虑为肾血管平滑肌脂肪瘤, 对侧行根治性肾切除术。术后13例辅以IFN-α治疗, 其中3例加用IL-2, 均未行化疗和放疗。
2 结果
16例患者均无淋巴结转移, 静脉无瘤栓。肿物最大径3～14.4cm, 平均6.3cm。肉眼外观肿瘤表面呈棕黄色, 切面呈灰黄色, 有假包膜, 肿瘤较大者2例有出血坏死灶。光镜下经典型表现为胞质丰富淡染几乎呈透明状12例, 合并嗜酸性变表现为细胞较小、胞质较少呈嗜酸性细颗粒状4例;其中1例以嗜酸性细胞为主, 16例均无合并肉瘤样变。7例行Hale胶染色均阳性。
13例获随访, 随访6个月～7年, 平均36个月, 随访期间定期检查:B超、胸片、尿常规、肾功能等, 复查均无肿瘤复发、转移, 除1例术后2年死于心脏病, 12例均健在。
3 讨论
3.1 诊断
3.1.1 临床表现
CRCC的临床表现和其它类型的肾癌相似, 由于肿瘤生长速度慢, 肿瘤能形成假包膜, 所以典型血尿、腰痛、腹部肿块“肾癌三联征”临床出现率不高;有部分患者出现副瘤综合征, 表现为高血压、贫血、体重减轻等;转移性症状如骨痛、咳嗽等少见。本组1例有典型“肾癌三联征”, 无症状者10例, 副瘤综合征4例, 均无转移症状。
3.1.2 影像学特点
超声特点CRCC的常规超声特征和其它类型的肾癌相似, 缺乏特殊特征。超声造影在肾肿瘤的定性诊断中发挥了重要的作用, 能发现肾嫌色细胞癌的假包膜, 并大部分表现为“快进快出”征象。本组5例均探及假包膜, 3例表现为“快进快出”, 2例表现为“同进同出”。CRCC CT增强后肿瘤呈轻到中度均匀强化;增强后肿瘤边界清楚, 说明有假包膜形成;本组11例呈现“快进快出”的征象, 边界清楚12例。PET显像特别利于探测一些少见部位、比较隐匿的转移灶。本组3例均未发现转移灶。
3.1.3 病理特点
CRCC HE染色的特点是由淡染细胞和嗜酸性细胞组成, 胞膜明显, 细胞界限清楚;光镜下根据胞浆的特点分两型, I型细胞呈细网状, 气球样, 胞浆空淡, 细胞染色强。II型细胞呈细颗粒状, 胞浆较I型细胞少, 胞浆弱嗜酸细胞, 可见核周空晕, 细胞染色弱。本组I型12例, II型4例。Hale胶染色表现为弥漫性阳性;本组7例行Hale胶染色均为阳性。
3.2 治疗
根治性肾切除是肾癌治疗的金标准, 但近年来认为小肾癌, 肿瘤直径4cm, 保留肾单位手术的疗效与根治性肾切除相似。研究认为肿瘤最大径<4cm且位于肾周边的肾癌患者可以采用微创治疗如射频消融、冷冻消融等[1]。
3.3 预后
CRCC是恶性肾上皮细胞癌, 肿瘤可以发生坏死、肉瘤样变和像其他类型的肾癌一样发生转移。事实上CRCC预后良好, 其预后与TNM分期、肿瘤大小、核分级、肿瘤是否合并肉瘤样变和肿瘤是否有坏死等相关。
本研究16例CRCC, 随访6个月～7年, 无肿瘤复发、转移和死于肾癌的患者。Tobias等[2]报道19例肉瘤样变的CRCC, 其中10例出现转移, 提示肉瘤样变的CRCC转移发生率较高, 并发现CRCC出现转移者其预后与肾透明细胞癌没什么差别, 且免疫治疗无效。
总之, CRCC是肾癌的一种特殊类型, 具有独特的形态学和组织学特征。大部分CRCC处于早期和低级别, 恶性度相对低, 预后较好。根治性肾切除是CRCC治疗首选方法, 但保留肾单位的手术适合大部分CRCC患者。
摘要：目的 分析肾嫌色细胞癌的临床特点。方法 结合文献回顾性分析我院2002年至2009年16例肾嫌色细胞癌的病历资料。结果 14例行根治性肾切除, 2例行肾部分切除术;TNM分期:T1aN0M05例、T1bN0M05例、T2N0M06例;13例获随访, 随访6～84个月, 平均46个月, 无肿瘤复发、转移和死于肾癌的患者。结论 肾嫌色细胞癌是一种少见的低度恶性肾细胞癌, 预后较好。影像学检查对其诊断具有重要作用, 确诊依赖于病理检查, 治疗以手术为主, 保留肾单位手术适用于大多数病例。
关键词：肾嫌色细胞癌,诊断,治疗
参考文献
[1] Ankem MK, Nakada SY.Needle-ablative nephron-sparing surgery[J].BJU Int, 2005, 2:46～51.
[2] Tobias Klatte, M.D, Ken-ryu Han, M.D.Pathobiology and prognosis of chromophobe renal cell carcinoma[J].Urologic Oncology, 2008, 26:604～609.