蕈样肉芽肿是一种原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤, 近年来有增多趋势, 应引起广大临床医生重视。但病因不明, 部分研究发现:遗传, 感染 (特别是病毒) , 化学物质刺激是可能的发病因素。临床上常分为三期 (红斑期、浸润期、肿瘤期) , 自然病程可达20以上。治疗主要以减轻症状, 抑制病情进展, 延长寿命为目的, 一般早期疗效较满意, 进入肿瘤期则预后差。
1 临床资料
患者为一60岁老年男性患者, 从1998年初开始出现头部皮肤瘙痒, 继之眉毛头发逐渐脱落, 瘙痒亦发展至全身。病情逐渐加重。5年前右侧枕部出现瘙痒性包块, 渐于整个头部, 耳, 颈项, 躯干四肢出现类似包块。1年前躯干部出现与毛囊一致的黑点, 半年前出现双眼畏光, 视物模糊, 听力下降。
2 专科检查
头面部, 外耳道, 颈项躯干四肢可见绿豆至鸡蛋大小鲜红或紫红或棕红色斑块、结节、肿块, 质地较软, 无明显压痛, 部分有溃烂结痂, 分布无规律, 形状不规则, 全身多处淋巴结肿大, 躯干四肢可见明显的与毛囊一致的丘疹, 部分呈黑头样改变。见以下临床图片图1、2。
3 诊治经过
曾在当地多家医院拟“湿疹”“脂溢性皮炎”“银屑病”“神经性皮炎”“老年性皮肤瘙痒症”等治疗, 无明显疗效, 病情持续加重。10前化验结果提示“乙型肝炎”, 1年前彩超提示“双肾结石”。2010年1月在当地一综合医院病理提示真皮内肉芽组织形成, 较多淋巴细胞浸润, 符合慢性非特异性炎性改变, 同年3月在当地皮肤病防治医院病理检查:排除麻风杆菌感染。2010年9月在我院皮肤科病理检查结果提示:符合MF病理改变。给其家属讲明病情后, 家属放弃住院治疗回家, 随访9个月后患者在家死亡 (2011年6月) 。
4 讨论
对于MF的发病机理目前尚存在争论, MF的浸润细胞已被证实为T淋巴细胞。争论主要集中在: (1) MF初期即为恶性, 早期细胞染色质异常, 周围以炎性细胞浸润为主支持这一理论。 (2) 免疫性疾病发展为淋巴瘤。理论依据是:正常细胞部分可以转化为MF细胞;MF中亲表皮现象和Pautrier微脓疡提示免疫现象, 但在处理抗原方面存在缺陷, 一些慢性皮肤病的刺激诱导淋巴细胞恶变;曾在朗格罕氏细胞内发现病毒颗粒, 带病毒的朗格罕氏细胞刺激表皮内的淋巴细胞发生恶变[1～2]。
此例患者年龄、性别、临床表现 (特别顽固持续的瘙痒, 眉毛头发脱落, 毛囊性粘蛋白病, 不规则的斑块、结节、肿块) 病理检查均符合典型MF。但在早期易于误诊, 而早期又是治疗的最佳时机。皮肤T细胞淋巴瘤较其它淋巴细胞瘤存活时间较长 (10～30年甚至更长) 的原因也可能是内脏少 (20%) 被累及, 神经系统受累比例更小。本案例特殊的是患者视力听力损害, 可能的原因是视神经听神经损害。MF中顽固持续的瘙痒是免疫因素还是末梢神经障碍 (受损) 未见相关报道。本例“乙肝”的存在也许证实病毒感染可能是此病例由免疫性疾病转向淋巴瘤的诱因, 从而在一定程度上证实MF的发病机理是免疫性疾病发展而来。综上所述, 本病的早期诊断对控制病情进展意义重大, 一旦进入肿瘤期, 损害可能是多系统, 常为淋巴, 肝脾肺肾等, 本例出现毛囊粘蛋白病及神经系统损害 (第3、8对脑神经) 皆不多见。更多的临床研究有赖于广大医务工作者的精诚团结和无私奉献。
摘要：59岁男性患者, 全身瘙痒脱发12年, 头部包块4年, 发现“乙肝”10年, 9个月后死亡。
关键词：蕈样肉芽肿,乙肝
参考文献
[1] 赵辨.临床皮肤病学[M].第3版.南京:江苏科学出版社, 2001:1210～1216.
[2] 杨国亮, 王侠生.现代皮肤病学[M].上海:上海医科大学出版社, 2000:1025～1029.