驰缓肥厚的心肌

驰缓肥厚的心肌（精选9篇）

驰缓肥厚的心肌 第1篇

1 心肌肥厚形成机制的研究

研究证实, 心肌细胞的适应 (重塑) 过程分为:①刺激信号出现。包括机械牵拉、神经-内分泌信号 (如去甲肾上腺素) 、代谢信号 (如缺氧/缺血、活性氧[2]) 、心肌组织释放的局部激素及细胞因子 (如内皮素-l、肾素血管紧张素、肿瘤坏死因子TNFa、转化生长因子TGF-β等) 。②跨膜信号传递。化学信号通过各自的受体及细胞内信使激活相应的蛋白激酶 (如PKC[3]、MAPK、CaN) , 机械信号通过刺激生长因子释放如血管紧张素Ⅱ (AngⅡ) 激活应力感受器 (包括牵拉敏感离子通道、整合素超家族等) 以及细胞骨架将信号传递至核内。③即刻早期反应基因激活。激活的蛋白激酶通过多种细胞内信号转导通路使某些转录因子磷酸化或细胞内钙离子增高, 钙-钙调蛋白依赖的磷蛋白磷酸化或脱磷酸的转录因子移位入细胞核, 激活即刻早期反应基因, 如原癌基因 (c-fos、c-myc、c-jun) [4]及热休克基因, 它们再通过表达转录调节因子、生长因子及信号转导途径的蛋白质而调控下游基因表达。④表达功能或结构蛋白质的基因向“胚胎型”表型转化[5], 如肌球蛋白重链 (MHC) 改建、同工酶由V1型向V3型转化。

2 单味中药及中药单体

2.1 丹参及其单体

丹参是我国的传统中药, 具有活血化瘀之功效, 临床上主要用于冠心病的治疗。近年研究发现, 丹参可通过调整和改善心脏局部儿茶酚胺、氧自由基代谢、降低左心室肥厚组织AngⅡ含量、抑制心肌细胞AT1R mRNA及蛋白表达、阻止心肌细胞的钙离子内流来阻止AngⅡ致心肌肥厚的信号向细胞内转导, 从而起到抑制心肌肥厚的药理作用[6];而长期应用丹参治疗可降低了心肌细胞AT1R的表达, 预防SHR大鼠LVH的形成[7]。

丹参酮ⅡA (tanshinoneⅡA, TSN) 是丹参重要的脂溶活性成分之一。李永胜等[8]发现, 丹参酮ⅡA可以抑制肥厚心肌AT1R的基因表达, 降低细胞内游离钙离子浓度以显著地逆转心肌肥厚, 降低左心室质量指数 (LVMI) 和心肌细胞横经 (TDM) , 且其对左心室肥厚的逆转作用不依赖于血压的下降。同时, 王照华等[9]进一步的研究表明, 丹参酮ⅡA可以阻断心肌细胞L-型Ca2+通道, 阻止Ca2+内流, 通过阻止心肌细胞内钙离子超载而抑制心肌肥厚信号的传导。而对由AngⅡ诱导的肥大心肌细胞的研究也发现, 丹参酮ⅡA可以通过降低细胞内[Ca2+]i抑制钙调神经磷酸酶 (CaN) 、MAPK的活性[10], 起到逆转心肌肥厚的作用。

丹参酮ⅡA磺酸钠 ( sodium tanshinoneⅡA sulfonate, STS) 是丹参的水溶性成分丹参酮ⅡA的衍生物。STS能显著降低AngⅡ诱导的心肌细胞蛋白含量、蛋白合成速率上升, 对磷酸化ERK1/2蛋白表达具有剂量依赖性的抑制作用[10]。

2.2 三七

三七为五加科人参属植物, 是我国特有的传统名贵中药材, 具有止血生肌、活血化瘀等功能, 《本草纲目》称三七为“止血之神药, 理血之妙品”, 其主要成分有三七皂甙、黄酮甙等。汪秀荣等[11]给大鼠背部皮下注射ISO模拟大鼠心肌肥厚的模型, 发现三七总皂甙可以显著提高心肌Na+-K+-ATPase和Ca2+-ATPase活性, 降低心肌间质细胞胶原含量, 抑制心肌间质细胞胶原增生, 使大鼠心肌质量参数下降, 抑制心肌肥厚, 改善心肌重构。周青等[12]的研究发现, 三七总皂甙可以抑制心肌间质细胞胶原含量的增加, 降低心肌细胞Ca2+浓度、抑制一氧化氮过量释放来抑制心肌细胞肥厚, 改善心肌重构。还有研究发现, 三七总皂甙可通过减轻新交感神经的过度兴奋, 抑制新交感神经末梢释放过量的去甲肾上腺素, 减轻去甲肾上腺素刺激心肌细胞肥大的作用, 而达到对心肌的保护作用[13]。

2.3 小檗碱

小檗碱为中药黄连、黄柏或三颗针等清热类中药中所含的主要生物碱, 又名黄连素, 临床上主要用于治疗消化系统感染, 近年来发现黄连素治疗心血管疾病有良效。赵海苹等[14]发现小檗碱可通过增强迷走神经的张力, 降低双肾双夹心肌肥厚模型大鼠左心室肌组织AngⅡ的含量, 增加NO的含量抗心肌肥厚的作用可能与此有关, 而其增强心肌收缩力的作用则与升高左心室肌组织中环磷腺苷 (cAMP) 含量相一致。杨静等[15]的研究发现小檗碱还可降低甲状腺素心肌肥厚模型大鼠左心室肌组织AchE的活力, 增加血中的NO的含量, 减轻心脏的前负荷, 使心肌组织中环磷酸腺苷浓度增加, 介导钙离子内流, 从而抑制心肌肥厚及左室重构的发生。

3 中药复方

3.1 复方丹参滴丸

复方丹参滴丸 (DSP) 主要成分为丹参、三七、冰片等。主要药理作用是活血化瘀。临床研究表明DSP能扩张冠状动脉, 改善冠脉血流, 增加心搏量, 减慢心率, 降低心肌耗氧量, 很好调节和维持心肌氧代谢及能量的供需平衡, 减轻心脏的压力负荷和心肌做功, 客观上消除或缓解了左心室肥厚的诱发因素。因此常用于冠心病、心绞痛的治疗。解放军总医院等[16]十家著名医院对复方丹参滴丸的左心室肥厚逆转作用进行了临床研究。以美托洛尔为对照组的实验表明, 复方丹参滴丸治疗前后B超指标 (舒张期左室内径、室间隔厚度、左室后壁厚度、左室重量指数) 均显著改善, 对左心室肥厚有确切的逆转作用, 而对照组治疗前后没有明显改善。此外, 对自发性高血压大鼠左室肥厚的实验研究, 表明复方丹参滴丸及其与福辛普利联用可改善心肌局部供血、降低肾素-血管紧张素-醛固酮系统 (RAAS) 刺激作用而逆转心肌肥厚[17]。

3.2 鹿角方

蔡辉等[18,19]应用“安心当治肾, 治肾当安心”。的原则, 选用的温补肝肾、补益精血的中药, 建立腹主动脉狭窄所致充血性心力衰竭心肌肥厚大鼠模型, 观察左室重量指数、心肌局部AT1、AngⅡ及血浆中AngⅡ、ALD、ET、ANP、CGRP等指标, 发现鹿角方能通过抑制局部与循环RAAS及调节神经内分泌系统而发挥作用。改善充血性心衰大鼠的心肌功能, 逆转心肌肥厚。

3.3 益气活血复方

张纯等[20]将50只雄性SHR大鼠随机分为复方高剂量组、复方中剂量组、复方低剂量组、模型对照组、硝苯地平组。测尾动脉收缩压, 每4周1次, 8周后取材测算心脏重量指数、左室质量指数;光镜、透射电镜观察左室心肌细胞形态结构的改变。发现与对照组比较, 灌胃4周、8周后, 各治疗组SBP显著降低 (P<0.01) ;与对照组比较, 灌胃8周后, 复方高、中、低剂量组、心脏重量指数、左室质量指数均明显降低 (P<0.05或P<0.01) 。光镜观察发现:对照组心肌纤维增粗或萎缩、断裂或排列紊乱, 部分心肌细胞核肥大或固缩;透射电镜观察发现:对照组可见部分心肌细胞核膜皱缩, 核染色质凝聚、趋边, 偶见核固缩, 部分心肌细胞线粒体明显肿胀。与对照组比较, 复方高、中剂量组及硝苯地平组上述病变明显减轻。

3.4 其他

周琰等[21]拟用益气强心复方, 复制压力负荷性心肌肥厚模型, 发现益气强心复方能增加心肌收缩速率, 提高心输出量、心搏量, 降低心率, 使心功能明显得到恢复。具有抑制心脏局部RAS活性, 阻断AngⅡ的心肌作用, 升高该大鼠血浆一氧化氮合酶 (NOS) 、NO、超氧化物歧化物 (SOD) 水平, 维持心脏正常构型和恢复心肌储备, 逆转心室重构。金梅花等[22]比较了银杏叶片联合卡托普利治疗冠心病伴高血压左室肥厚心肌缺血的临床疗效, 比较了丹参片联合卡托普利对该类患者治疗8周的效果。结果显示两组均能有效改善心肌供血、降低血压及逆转左室肥厚。在改善ST-T与逆转左室肥厚方面, 银杏叶片的显效率优于丹参片。

4 问题与展望

当心心肌肥厚诱发心脏病 第2篇

曾经塑造了很多纯爷们形象的国家一级演员刘金山，被认为胆子特别大，曾经的他上刀山下火海没有不敢做的事儿，自从他知道自己的心脏被检查出心肌增厚后，胆子就变得越来越小，随身会带一瓶硝酸甘油和一瓶速效救心丸，因为专家告诉他，如果心脏病突发这两瓶药能够救他的命。

煤炭总医院副院长、心血管病专家屈正院长却给出了惊人的答案：“对于金山老师这种心脏肥大所造成的一些恶性的心脏事件，不是靠这种药能够救命。”心脏病的救命药在心脏病发作的时候，有的人可以吃，可是刘金山就不适合，到底是为什么呢？原来速效救心丸和硝酸甘油只适合于冠心病引起的心脏不舒服，或者是心脏的猝死，像金山这种心肌肥厚导致的不舒服或者恶性的猝死事件，一点用都没有。这还得从刘金山得心肌肥厚的原因说起。一般情况下正常的心脏是普通人拳头那么大，体重218斤的金山的心脏赶上一个拳击手套了，因为肥胖的人心脏的重量是正常同身高人的两到三倍。如果再合并高血压的话心肌肥厚是50%，也就是说不光是长肉，心脏的肉也在长。屈正解释，正常的心脏，不管是心脏的壁还是心脏中间隔开的一条膈膜都不能超出11毫米，超出11毫米就肥厚了。

心肌增厚会给心脏带来什么样的负担？

第一，这样的心肌肥厚会造成心脏上的血管供血相对少，所以心脏有缺血，但这种缺血不是冠心病的缺血，冠心病的缺血是心脏上的血管不通，而心肌肥厚的缺血，是因为有效的面积增加了但血管还是那么多，造成相对的供应不上；第二，心脏的功能也会受到影响，正常的心脏收与缩功能保持得很有力，肥厚以后心脏上的细胞都肥大了，所以心脏的舒张功能就受到限制；第三，会造成恶性心率失常，早期可以是心率失常，肥厚以后心肌的电路也发生了变化，可怕的就是心脏乱跳导致猝死。因为心肌肥厚造成心脏排血射血出了问题，这样的人更容易发生猝死。心肌肥厚如果到30毫米，就是心肌猝死的一个独立的风险因素，心电图要是测出来有心肌肥厚的时候，比没有测出来的人发生恶性事件是他的四倍。

刘金山回想自己症状时，说在机场T3站时因为路太长走到一半就感觉嗓子眼发咸、喘气费劲，这是气短的表现，另外拍戏的时候突然需要跑，有时候运动量很大的，各种打、吊威亚，比如拍《通天帝国》电影时候需要吊威亚上三层，平时不锻炼，突然加大运动量有的时候就真是觉得心脏不舒服，“有的时候感觉像一个小针在扎我，赶紧扶着一个地方不能动，慢慢的它就缓解了。”屈正解释，针扎一样的都不是冠心病，金山喘不上气一个是跟体重有关，另一个跟他的血压也有关系，所以他要想今后能够场子上跑，体重和血压先得控制好，跑步还是可以跑的，就是感觉到不舒服的时候要缓下来，不要诱发心脏出现恶性的事情。

什么样的人是心肌肥厚的高危人群？

首先是肥胖。因为肥胖超重以后，心脏的重量可以是他正常身高的两到三倍。其次是高血压。因为心脏需要克服高压把血打出去就会很累，心脏收缩低压在88或者90以下都正常，现在的血压一收缩到140以上，再一回来还得90以上，心脏每次做工的力量就比较大，血压高主要是造成的厚，就是因为负荷加大肌肉就增厚了。再次是主动脉瓣膜有病变的或者心脏瓣膜有病变的，都可以造成心肌肥厚。

比较容易造成普通人心肌肥厚的都有哪些原因？

心肌肥厚的相关因素之一：饮食。金山不仅爱吃还暴饮暴食，经常非得吃到肚子里满满当当的才觉得特别的幸福，而且他还爱喝酒，有一次喝到胃出血，而且不是吐血是便血，血在胃里头先流一阵，初始的时候没感觉，就是胃胀，前面的症状就失血性休克。所以要注意饮食的方法和控制饮食的节奏，不要暴饮暴食，而且吃含胆固醇量高的以及含热卡高的食物容易引起肥胖，肥胖又进一步的会发生心血管事件，包括心肌肥厚。不过金山这种吃法，跟心肌肥厚有关系，他吃的是高脂肪、高糖、高胆固醇，这些高都造成了脂肪的堆积，体重的增加，同时又因为重口味爱吃咸，导致血压也高。

心肌肥厚的相关因素之二：高血压。一般人现在都有一个误区，就是血压高了，吃上一个月药，觉得血压正常了也把药停了，实际上一旦有血压高，药一定要持续地控制下去。有的人担心这样会依赖药物，一辈子就得吃了，可是一辈子吃药的副作用，远远小于长期高血压病引起的心肌肥厚、冠状动脉狭窄、脑血管硬化。所以控制血压是有利于心脏的，尤其是不要让它导致心脏肥厚，只要控制好血压，心脏的肥厚是可以避免的。金山表示以前不知道自己高血压，体检后才发现的，屈正补充道，其实当他发现自己高血压时，只要把血压控制下来，心肌的肥厚的进程是不会那么快的。所以心肌肥厚的人要从吃上稍微注意点，适当运动，少吃油腻，要吃低盐清淡些。控制血压的药要用上而且不能随便停，停了心脏有反跳，如果只是不舒服了就吃点，这样的话心脏忽高忽低的功能就受到损伤，很危险。所以高血压的药物一旦用上，一定要长期稳定地用，而且自己不能轻易的调药。

心肌肥厚的相关因素之三：体重。刘金山回忆30多年前自己体重才100斤出头，肉后来因为不要肉票就敞开供应，这一吃收不住了，一顿有时候能吃三四斤羊肉。而且年轻时候好运动，35岁以前冬天绝对是要滑冰的，夏天绝对是要游泳，在排练场每天都有毯子功，早晨起来六点多钟就到排练场各种练，所以体能方面都是非常好的，那时候体质也很好，35岁以后基本上这些运动突然就没了，最后活动的不是身体是嘴，嘴运动开了就吃，运动量又少，于是开始发胖，胃也撑开了。曾经还骑自行车驮过李琦，后来改开汽车后就不运动了。专家提示，体重高于同样身高的人，心脏的重量就会增加，心脏肥厚也会增加，所以体重高不光使其他的代谢有问题，也是心肌肥厚的一个重要的原因。

怎么样可以让身体的消耗更大一点，不得心肌肥厚呢？

当你发生心脏恶性事件的时候怎么救？屈正给金山的建议是：胸前打一拳。他解释道，针对刘金山这样的不是因为心脏的冠心病造成缺血发生的心梗，这时候吃硝酸甘油和速效救心丸都不管用，他是因为心肌肥厚或者其他原因，心脏发生室性的心动过速也就是心脏乱跳，这个时候如果什么都没有的情况下，30秒内最有效的方法是给他一拳，“有时候在30秒以内能达到40%可以给他捶过来”。屈正现场演示了一下具体的操作方法：一般发生情况的时候他肯定都卧倒了，这时候在他胸骨下壁二分之一处用拳头以加厘米的速度猛击一拳，然后看他的反应，如果还没缓和过来可以再追加一拳甚至好几次。因为这种机械的击打能传递进去把心脏混乱的电流给击打掉，把心脏从乱跳恢复到正常心跳，实际上就是一个最有效的捶击术。捶击一招就给他一拳，甚至可以捶两下捶三下，后面才是心脏复苏的按压。屈正补充说“预防更重要，首先是饮食上的注意，要控制进食人量，不要吃得太饱，并且要控制脂肪的摄入，低盐饮食以便控制血压，还有就是饮食要有规律。”

最后他建议同样有心肌增厚的人回去排除一下有没有冠心病的可能，如果有冠心病心脏的血管会很狭窄，那两瓶药还得带着不能扔。

邓贞根据北京卫视《养生堂》节目整理

彩超对心尖肥厚型心肌病的诊断价值 第3篇

通过对我院50例肥厚型心肌病的观察可知, 肥厚型心肌病患者的心尖部室壁均有不同程度和范围的增厚, 最厚处2.4cm, 最薄处1.4cm, 平均厚度1.9cm。其中有30%的增厚部位为心尖偏左室后壁侧;50%为心尖偏室间隔侧;20%为心尖室间隔及心尖左室后壁均增厚, 其它节段的室壁厚度正常。有12例患者左房内径增大, 占24%, 左室内径均正常。彩色多普勒和能量多普勒未见明显异常。

2讨论

肥厚型心肌病是一种以心肌肥厚为主要表现的有遗传 (被认为是常染色体显性遗传) 和家族倾向的心肌病, 本病可以以猝死为结局, 也可以在疾病晚期进入充血性心力衰竭状态[1]。因此, 提高对此类疾病的充分认识是相当必要的。只有认真、扎实地掌握此类疾病的诊断和鉴别诊断, 才能早期发现并予合理治疗。

特别指出的是, 心尖肥厚型心肌病为其中较少见的类型, 此型无左室流出道狭窄, 其临床表现无特异性, 部分患者根本无自觉症状, 不经彩超检查不易被发现。此型在基层医院初学者不认识, 有一定工作经历的人又不重视, 往往容易漏诊。因此, 单独地大篇幅地重点而详细地论述此病, 旨在增加认识、深刻印象, 既让我们认识到彩超对此类疾病有较高的诊断价值, 又能增加此类疾病与其它疾病的鉴别诊断。

心尖肥厚型心肌病是指左室壁的肥厚仅局限于心尖, 该处心肌排列紊乱, 心肌纤维增粗和增生。几乎绝大多数患者的心电图都有特征性改变, 即心前导联T波加深, 倒置且双支对称, 同时伴ST段压低。但是, 此具特征性改变的心电图却常常易与非Q波型心肌梗塞相混淆, 后者有胸前区突然疼痛症状, 动态观察其心电图, 短时间内即发生演变, 且心肌酶学成倍增高, 支持该诊断。在超声检查中, 后者心脏内部结构及血流无异常改变, 二者的声像图截然不同, 不难鉴别。

左室陈旧性附壁血栓最容易出现在面积较广的前壁心肌梗塞病人, 又常位于心尖部[2]。因此, 从形态学上, 其易与心尖肥厚型心肌病相混淆, 检查时应予以重视, 二者的鉴别要点见表1。

综上所述, 彩超不但能在随机体检中发现和诊断心尖肥厚型心肌病, 而且能在相同的心电图改变下与非Q波型心肌梗塞、左室陈旧性附壁血栓等疾病进行充分鉴别, 其能动态观察, 对患者无创伤、无痛苦、费用小, 乃当今首选的检测方法, 值得推广和广泛应用。

参考文献

[1]周永昌, 郭万学, 等.超声医学[M].第3版.北京:科学技术文献出版社, 1998:512-522.

驰缓肥厚的心肌 第4篇

消融成功终点：通常认为LVOTG下降≥50%，或静息LVOTG＜30 mm Hg，是手术成功的标志。

术中如LVOTG变化不满意，在无不良事件发生时，可在MCE指导下寻找其他间隔支动脉。消融结束后，不应立即撤出球囊，观察5~10 min，再将球囊减压至负压状态并保持在原位数分钟后，方可在X线透视下快速撤离体外。重复冠外动脉造影，可见消融的间隔支动脉完全闭塞，少部分可见残余血流。术后，于末次肝素后2~4 h，ACT＜180 s，拔出动脉鞘管。术后24~48 h，根据临床情况酌情撤除临时起搏导管。

为了快速识别和治疗可能的并发症，消融术后应监护心电、血压24~48 h。若术后出现Ⅲ°AVB等异常情况，应延长心电血压监护及临时起搏电极保留时间。Ⅲ°AVB长时间不恢复（术后1~2周），需置入DDD永久起搏器。

若PTSMA术后症状复发，LVOTG回升，可以考虑再次PTSMA，但应在距第一次PTSMA 3个月后进行。

5?PTSMA并发症及其处理

PTSMA围术期死亡率为1.0%~1.4%，死因多为酒精溢漏、前降支夹层、急性乳头肌功能不全、顽固性心室颤动、心包填塞、肺栓塞、泵衰竭及心脏传导阻滞。远期死亡率约0.5%，死因为猝死、肺栓塞、心力衰竭及非心源性死亡[9，18-21]。围术期并发症主要有三类：①心律失常：包括需置入永久起搏器的传导阻滞（8.3%）、左束支传导阻滞（6.0%）、右束支传导阻滞（46%）、心室颤动（2.2%）。②冠状动脉损伤与心肌梗死：包括冠状动脉夹层（1.8%）、冠状动脉痉挛（1.4%）、非靶消融部位心肌梗死或室间隔穿孔。③其他：如卒中（1.1%）、心包填塞（0.6%）等。

5.1?围术期心律失常?PTSMA 发生右束支传导阻滞可能无害，但发生左束支传导阻滞则有潜在风险，可能增加术后置入永久性心脏起搏器的概率。早期研究中，消融术后需置入永久心脏起搏器者高达38%，现降至10%左右[11，22]。这与以下危险因素有关：女性患者、弹丸式注射无水酒精、多支消融、术前存在左束支传导阻滞和Ⅰ度房室传导阻滞。

MCE有助于选定理想的间隔支，减少梗死面积，降低Ⅲ°AVB的发生率。另外，缓慢注射无水酒精亦有助于减少起搏器的使用率。

5.2?冠状动脉损伤与非靶消融部位心肌梗死?主要由于导丝操作不当及酒精溢漏导致。导丝操作造成冠状动脉损伤与夹层的防治同经皮冠状动脉介入治疗（PCI）术，建义选择末端柔软的导丝。

酒精溢漏主要见于酒精逆流前降支，轻者可诱发冠状动脉痉挛，重者可造成冠状动脉急性血栓形成导致急性闭塞，形成急性前壁心肌梗死，也可通过间隔支走行变异或侧支循环致使酒精流向非靶消融区域[23-24]。虽然MCE可帮助确定消融区域，减少非靶消融部位心肌梗死，但仍有20%的患者在短暂血管堵塞后可诱发侧支循环开放，造成非靶消融部位心肌梗死或传导系统损伤[25]。

为避免无水酒精逆流，OTW球囊直径应略大于靶血管，保证球囊加压封堵彻底[26]。若靶血管较粗，可分别消融靶血管的分支血管。准确定位OTW球囊于靶血管开口以远，通过球囊中心腔用力注射造影剂，未见造影剂逆流及球囊移位。持续X线透视下缓慢注射无水酒精。注射结束后，球囊仍继续封堵5~10 min[27-31]。

5.3?心肌瘢痕诱导心律失常?与外科不同，PTSMA术后可产生心肌瘢痕，造成致室性心律失常和猝死的潜在风险。幸运的是，在长期随防中，这种担心并未转变成现实。文献报道，PTSMA减少了因一级预防置入埋藏式心脏复律除颤器（implanable cardioverter defibrillator，ICD）的放电次数，这可能得益于LVOTG和左心室肥厚的减轻[32]。

6?PTSMA现存问题及未来发展

PTSMA是治疗难治性HOCM很好的方法，但存在需要探索的多个问题。

6.1?猝死?PTSMA可以改善HOCM患者的临床症状，但不是治疗心源性猝死的首选方法。对于具有恶性心律失常的HOCM患者需要做风险评估，进行猝死筛查[35]。目前预测HOCM患者发生猝死的主要危险因素见表2。对于已发生猝死或猝死高发的HOCM患者应首选置入ICD[34]。

表2??HOCM患者发生心原性猝死的

主要危险因素

（1）特发性持续性室性心动过速

（2）动态监护可见阵发性室性心动过速（3次心率120次/min）

（3）有猝死或心脏骤停的家族史

（4）既往有心脏骤停史

（5）不明原因的晕厥（尤其是劳累性）

（6）运动负荷试验异常（特别是低血压）

（7）左心室室壁厚度＞30 mm

（8）高危的基因突变（MYH7、MYBp3等）

（9）LVOTG＞30 mm Hg*

（10）心房颤动*

（11）类晕厥*

（12）心尖部室壁瘤*

注：*与心脏性猝死的直接关系尚未得到很好的确认

6.2?手术指征?汇总分析国内外PTSMA手术指征，各国、各术者间不尽相同，选择LVOTG值作为进行PTSMA的标准存在差异。任何治疗方法的疗效评估均以临床症状改善为标准，LVOTG不一定与临床症状相平行，故适应证中静息LVOTG必须≥30 mm Hg，令人置疑。Gietzen等[35]的观察表明在静息LVOTG＜30 mm Hg，激发后（111±45）mm Hg（n=54）和LVOTG≥30 mm Hg（n=95）的两组病例中，PTSMA术后疗效无区别[评估指标：室间隔厚度、心功能（NYHA分级）、运动耐量、氧耗量、运动峰值心脏指数和负荷肺动脉压]。Robbins等[36]对静息LVOTG＜20 mm Hg，Maron等[37]对静息LVOTG＜50 mm Hg者行手术治疗表明，该类患者与术前LVOTG较高的患者比较，同样获得了临床症状的明显改善。因此，静息LVOTG≥30 mm Hg作为PTSMA的重要适应证之一，可能受到挑战。临床上，Lakkis等[38]选择静息LVOTG＞30 mm Hg，或激发LVOTG＞50 mm Hg作为PTSMA的手术指征。而David、Mark等[26-27]及2003年ACC/ESC“肥厚性心肌病專家共识”主张静息或激发LVOTG≥50 mm Hg为PTSMA手术指征。也有部分学者采用静息或激发LVOTG≥30 mm Hg，还有学者主张静息LVOTG≥30 mm Hg，或激发LVOTG≥60 mm Hg作为PTSMA手术指征。我国“经皮经腔间隔心肌消融术治疗的参考意见”建议静息LVOTG≥50 mm Hg，或激发≥70 mm Hg。国内文献报道有采用：①静息LVOTG＞50 mm Hg， 激发＞100 mm Hg;②静息LVOTG≥30 mm Hg，激发≥50 mm Hg；③静息LVOTG≥50 mm Hg，激发LVOTG≥60 mm Hg等多种标准，作为PTSMA重要手术指征。

综上所述，LVOTG选择过低，会给患者增加不必要的手术风险和经济负担。LVOTG选择过高，使部分HOCM患者得不到及时治疗。本共识根据国内外大多数研究者意见将静息LVOTG≥50 mm Hg和（或）激发LVOTG≥70 mm Hg作为适应证选择的标准。

6.3?靶血管的确定?正确选择梗阻相关的间隔支动脉，是PTSMA手术成功的关键。该间隔支动脉绝大多数起源于左前降支，但由于存在解剖的高度變异性，有时难以确定，故需要MCE帮助确认或校正靶血管，避免误消融损伤正常的心肌。Faber等[39]对162例HOCM患者行PTSMA，3个月后随访发现MCE组较非MCE组LVOTG下降更明显，前者并发症发生率显著低于后者。另外，间隔支血管与主血管成角，使得导丝很难进入，尽管已有报道磁导航技术可以克服这一困难，但因设备价格昂贵，难以广泛开展。目前，仍然需要寻求经济及安全性更好的方法提高PTSMA的成功率。

6.4?酒精用量?PTSMA的酒精用量主要取决两种指标，一个为消融成功终点，另一个为出现AVB等严重心律失常。现有多项研究显示，随着PTSMA术后时间的延长，LVOTG进一步下降，所以有没有必要为追求达到消融终点值而在术中注入大量酒精？LVOTG下降＞50%作为判断手术成功指标是否合适？值得商榷。多个研究显示，PTSMA并发症与酒精用量有关。Veselka等[40]证实低注射剂量（1 mL）对大多数患者（室间隔厚度＜31 mm）仍然有效，酒精的剂量不是术后LVOT梗阻改善的一个独立预测因素。究竟多大剂量的酒精注入靶血管能产生最佳的室间隔梗死面积，获得最佳的临床及血液动力学效果，需进一步探索。

6.5?栓塞介质的改进?应用弹簧圈、可吸收明胶海绵或聚乙烯乙醇泡沫颗粒封堵靶间隔支替代无水酒精，摒弃了无水酒精的不足，是新尝试。由于新方法入选样本量较少，确切疗效有待进一步观察[41-43]。

7?结束语

PTSMA是HOCM一种介入治疗方法，长期随访研究显示其可以改善患者的临床症状和心功能，提高生活质量。但因缺少与间隔心肌切除术的随机对照研究。且应用时间短，还有很多问题有待于深入研究。由于PTSMA技术要求高，且具有一定的损伤性，所以，要求术者要经过培训，严格遵从适应证、禁忌证，慎重对待PTSMA。

共识起草专家

李占全?于波?胡大一

核心专家团（按汉语拼音排序）

陈良龙?傅国胜?高润霖?葛均波

胡大一?霍勇?姜腾能?金元哲

李占全 李学奇?宁田海?乔树宾

石蕴琦? 宋云虎?孙勇?王乐丰

王人彭?魏盟 于波?曾志?张伟华

赵世华?朱国英

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肥厚性心肌病介入治疗的研究进展 第5篇

1肥厚性心肌病病因及病理生理机制

1.1病因

肥厚性心肌病具体病因仍不明确,流行病学研究显示肥厚性心肌病有明显的家族聚集性,有家族遗传史者占了发病患者的一半。 随着分子生物学领域的不断研究,现在已经发现肥厚性心肌病与编码肌小节的蛋白突变有密切关联,是肥厚性心肌病的重要病因[3]其中一个等位基因突变即可致病[4],因此有学者认为肥厚性心肌病就是编码肌小节的基因突变而导致的分子病[5]。

1.2病理生理机制

心肌异常肥厚常为左心室累及室间隔,故易导致左室流出道压力阶差。 肥厚的室间隔心肌将左室流出道分为左室心尖部高压区和主动脉瓣下低压区,形成左室流出道压力阶差;此外二尖瓣前叶前向运动 (SAM现象)的出现进一步导致左室流出道狭窄[6]。

2肥厚性心肌病的介入治疗

肥厚性心肌病病死率高,由于病因不明,且患者的生命质量较差,使临床医生仅能进行对症治疗。 但由于药物治疗效果有限,临床治疗多以非药物治疗为主,其中介入治疗以其创伤小、效果明显已经逐渐成为肥厚性心肌病治疗的主要方法。

2.1起搏器治疗

起搏器治疗肥厚性心肌病的原理是通过安装起搏器改变正常心室起搏的先后顺序,使右室提前收缩, 带动室间隔也提前收缩,等到电激动从右室传到左室并收缩时,室间隔已经完成收缩,不再产生收缩动作, 不向左室流出道凸出,使收缩期左室流出道拓宽,流出道梗阻得到缓解或消失,改善血流动力学[7]。 随着临床电生理不断研究和实践的逐步积累,临床目前开展起搏器治疗肥厚性心肌病主要方法是:右室起搏(单腔起搏)治疗、双腔起搏器治疗和三腔起搏器治疗,起搏器治疗对于那些药物治疗无效,又不愿意接受手术的患者无疑是减轻症状、改善病情的比较理想的治疗手段[8],尤其是对于合并并窦性心动过缓 、房室阻滞 、 交界性心律或伴有心力衰竭者行起搏器治疗更为有利。 随着治疗手段的不断更新,适应证和取得的疗效逐步扩大,从最初的仅仅改变了左右室的起搏顺序,减轻梗阻症状到以后双腔和三腔起搏器在同步性和协调性方面的优势,起搏器安装治疗已经愈发成熟。 通过大规模的临床术后随访,起搏器治疗的效果明显[9], 患者临床症状明显改善,最主要问题就是需要反复调整房室间隔以达到最大程度的降低左室流出道压力阶差。但也有研究对其存在争议,一项置入双腔起搏器后为期1年的随机双盲研究表明,除年龄高于65岁患者中有效外,其他年龄段组患者的疗效与安慰剂组一致[10]。 起搏器治疗有创伤小、风险小、术后短期效果明显等 优点 ,但目前还 缺乏明确 证据证明 其远期效果[11]。

2.2心脏除颤器(ICD)

对于肥厚性心肌病的预后,最危重的预后就是猝死,猝死的发生与心肌肥厚的程度以及左室梗阻的程度无密切的关系,置入ICD是预防和治疗肥厚性心肌病心源性猝死的首要方法[12]。 无论临床症状轻重与否、梗阻的症状明显与否,有猝死高危因素的肥厚性心肌病患者,ICD治疗也有着重要的临床意义[13]。 目前国际比较肯定ICD在肥厚性心肌病患者中应用[14],其主要适应证:1有心跳骤停史,经复苏成功的患者;2持续性或持续性室性心律失常;3有猝死家族史;4存在顽固且难以解释的晕厥史;5左室壁厚度≥30 mm; 6运动时血压异常[15]。

2.3经皮室间隔心肌消融术(PTSMA)

最早由英国Sigwart[16]于1993年提出,1995年正式投入临床应用,此技术一经推广,以其本身巨大的优势而备受临床医师推崇,现已成为肥厚性心肌病治疗中的常规及主要手段。 PTSMA其原理是概括来说就是人造间隔支闭塞,通过介入手段向支配肥厚室间隔的间隔支血管注入无水酒精,选择性闭塞间隔支, 使肥厚室间隔心肌缺血坏死进而心肌收缩力下降,使心室流出道梗阻减轻或消失,从而改善梗阻型肥厚性心肌病患者的临床症状,减少猝死等心血管事件的发生。 具体操作常规是选用球囊导管(OTW球囊)进入心血管动脉系统,最后选择性进入给肥厚间隔心肌供血的相应间隔支冠脉[17],然后应用导管顶部的球囊阻塞该间隔支的血流5~20 min,通过压力测定证实阻断冠脉血流治疗的有效性。 此后,经导管球囊的注射孔注射浓度为96%的无水酒精1~4 m L,造成肥厚室问隔心肌发生化学性心肌坏死从而达到目的。 适用于1药物治疗不理想的肥厚性心肌病患者;2临床症状不典型,但左室流出道高压;3不愿意接受起搏器或者失败的患者;4不愿意或者不能耐受外科手术的患者。 由于PTSMA创伤小、术后恢复快、效果显著而有这广泛的适应证。

但需要注意的是,PTSMA在临床应用中,还有很多需要更新和改进的地方:1导丝和球囊的选择,由于间隔支血管与前降支血管走行多呈直角,有时角度更小,增加了介入操作的困难,因此尽量选择支撑力较好的指引导管及球囊。 一般选择较短的球囊,有时球囊在心肌收缩时会向外滑动,因此尽量选择比血管直径大一点的球囊。 2消融的标准,一般主张静息状态下左室流出道压力阶差>50 mm Hg或激发的左室流出道压力阶差>100 mm Hg的患者(1 mm Hg=0.133 k Pa) 才考虑手术治疗,但对于临床症状比较重而压力阶差达不到标准的患者,可放宽标准。 3靶血管的定位,准确的选择消融的血管,是PTSMA手术成功的关键这是左右此项技术前进的最大障碍,临床常规选择为与前降支垂直走行于心肌的血管,此即为间隔支,由于靶血管的走行变异较大,有时不易把握,现今临床常用PTSMA术中心肌声学造影(MCE)确定靶间隔支心肌声学造影其原理是常规介入操作术中配合超声定位,通过向间隔支注入声学造影剂,借助超声观察间隔支分布的区域,从而更加准确定位靶血管。 4消融终点酒精计量的选择,在酒精用量为0.5~2.5 m L的原则上,只要在达到治疗效果的基础上,尽量控制酒精用量从而避免并发症的发生。 消融终点主要取决两种指标:一个为消融终点,左室流出道压力阶差下降> 50%;另一个指标为出现高度房室传导阻滞 (AVB)等严重心律失常,酒精消融的剂量常规就是根据左室流出道压力阶差作为消融终点,但今年来对于左室流出道压力阶差下降>50%作为消融的终点有不同的声音,同时最近研究显示,PTSMA并发症与酒精用量有关,与酒精进入间隔支的速度无关[18], 但也不可为了过分追求显著的压力阶差下降而加大酒精用量,用量始终是把双刃剑,消融的酒精的理想用量是即能获得较理想的室间隔梗死面积又能不产生严重的心律失常并发症。

2.4室间隔心肌隧道化学消融术

随着研究及临床实践的不断发现,冠状动脉室间隔支正常变异较大,且40%梗阻型肥厚心肌病患者冠脉室间隔支与正常人的差异有统计学意义[19]。 专家共识推荐对于冠状动脉室间隔较小,即经球囊阻塞间隔支血管后压力阶差下降小于50%或认为根本无合适间隔支血管进行消融,被列在PTSMA的适应证之外, 大大缩小了PTSMA的适应证范围。自2005年起我国学者关怀敏教授团队已对梗阻型肥厚心肌病进行了初步研究,首次提出“室间隔隧道心肌化学消融”,经过多年深入研究及践行在临床诊治过程中取得良好效果。 将按常规方法消融不理想的梗阻型肥厚心肌病患者,依次从冠状动脉第一、二甚至第三室间隔支依次用稍大于血管直径型号的冠脉球囊逐渐扩张而人为造成1个 “心肌隧道”, 较之前的消融不理想的血管,扩张后并注入无水酒精以坏死局部心肌,直至达到有创左室流出道压力阶差“达标”为止[20]。 “室间隔心肌隧道”的建造具有充分的解剖基础和理论基础, 间隔支主要有以下特点:1微小侧支循环一般较多, 一支血管因器械通过阻塞血流或发生介人损伤不会造成严重后果;2行走于心肌之间,一旦破裂不易导致心包积血;3四周有心肌保护不易受到损伤,并耐受扩张,从而使扩张球囊等器械易于通过:4血管相对短而直,导丝比较容易通过。 扩张的血管在立体层面上增大了与待消融肥厚心肌的接触面积,无水酒精注入后消融效果明显。 术后即可取得良好的左室流出道压力阶差下降效果[21]。 这不仅是技术的创新 ,也是思路的创新,此项技术另辟蹊径,大大扩宽了靶血管的选择,为临床治疗以前没有适应证的肥厚性心肌病患者提供了治疗机会。

3小结

30例心尖肥厚型心肌病的临床分析 第6篇

关键词：心尖肥厚型心肌病,心电图,超声心动图,左心室造影

心尖肥厚型心肌病(Apical Hypertrophic Cardiomyopathy)属于肥厚型心肌病的一种特殊类型,病变局限于左心室乳头肌以下心尖部主要累及左心室,右心室受累少见。无左心室流出道动力性梗阻与压力阶差[1],属于非梗阻性心肌病,临床表现不典型。好发于中老年男性,有家族发病倾向[2,3]。目前,AHCM诊断尚无金标准,常合并心电图异常,易误诊、漏诊。本文选择30例心尖肥厚型心肌病患者,通过总结其临床表现、心电图、超声心动图、冠状动脉造影、左心室造影的表现,从而达到早期诊断和治疗目的。

1 资料与方法

1.1 一般资料

收集2002-2012年在本院住院的AHCM患者30例,其中男22例,女8例,年龄16～77岁,平均(48±8)岁。高血压病史者9例,发现时间1～30年;合并糖尿病史5例;2例有饮酒史;20例入院时诊断为冠心病。

1.2 方法

对所有患者进行回顾性分析,总结资料包括临床表现,血常规、肝肾功能、血脂、血糖、电解质、心电图、超声心动图、冠状动脉造影及左心室造影检查等客观资料进行分析。心电图(美国GE公司生产,型号为MAC 1200ST):采用12导联心电图检查。超声心动图(美国GE公司的Vivid E9):观察心尖部室壁厚度、室间隔厚度,左室舒张末期及收缩末期内径。左心室造影(西门子X光25377):主要为右前斜体位的左心室造影,同时加做左右冠状动脉造影。

2 结果

2.1 临床表现胸闷、胸痛10例,心悸8例,头晕3例;9例患者其他科室就诊时发现心电图异常。

2.2 标准12导联心电图

所有病例均为窦性心律,均表现为胸前导联巨大倒置T波,呈冠状T表现,以V3～V6导联显著,幅度0.5～1.0 mV,ST段下移≥0.05 mV,多与倒置T波相关,同时伴胸前导联R波增高。

2.3 超声心动图

24例患者见心尖部心肌增厚15～22 mm,左室舒张末内径46～53 mm,左房内径40～47 mm,乳头肌水平以下心尖部室间隔厚度均值为12～20 mm,左室后壁厚度8～13 mm,EF 45%～70%。无流出道梗阻。6例患者心脏超声未见心尖部肥厚。

2.4 冠脉+左室造影22例行冠脉造影+左心室造影,见左

右冠脉正常,20例左心室造影右前斜位舒张期见“黑桃”样改变。

2.5 30例患者血常规、心肌酶、肝肾功能、血糖、电解质均正常。

3 讨论

AHCM是肥厚型心肌病的一个特殊亚型,最早由日本学者Sakamoto等[4]于1976年报道,目前认为是常染色体显性遗传病,现主要分为单纯型ACHM及混合型AHCM两类,前者即肥厚部位仅局限于心尖部,后者以心尖肥厚为主,同时合并其他心室壁(如室间隔)肥厚等[5]。国内文献统计AHCM约占肥厚型心肌病的25%[6],以40～60岁多见,男性多于女性。该病临床表现主要为胸闷、胸痛、心悸、头晕、呼吸困难等,但有部分患者无特殊表现,因AHCM肥厚的心肌不影响左室流出道,故预后较好[7]。国内有文献报道,AHCM患者易合并有心律失常发生,易引起头晕、黑矇等症状,故在AHCM合并有心房颤动时应积极采用抗凝治疗以防止血栓形成。

由于患者常有心电图异常[8],故常被误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病。AHCM心电图主要特点为:(1)胸导联巨大倒置的T波,尤以V4～V6导联出现超过10 mV具有特征性;(2)ST段下移以V3～V5最显著,可能与肥厚的心肌复极方向改变有关,但与心尖肥厚程度无关;(3)胸导联R波增高。常被误诊为冠状动脉粥样硬化性心脏病、心肌炎等,故需进一步检查超声心动图及左心室造影。

通过此次病例分析发现,AHCM患者心尖厚度及左房内径较正常人明显增厚,但左室舒张末内径及左室射血分数差异不明显,考虑可能与AHCM患者心室舒张功能受限,左心室充盈受限有关。此次病例中约20%患者的超声心动图未见心尖部心肌肥厚,造成漏诊的原因与探头的位置及心尖肥厚的部位局限、范围小有关。如果能从多个切面加强观察,则可进一步提高诊断率,超声具有无创性、可重复性,操作方便,目前为AHCM诊断的重要依据。

本文30例中22例行左室造影20例诊断为AHCM,有效率为90.9%。同时冠脉造影发现冠状动脉均正常。目前,左室造影+冠状动脉造影为鉴别AHCM和冠心病的可靠方法。

综上所述,心电图对AHCM具有重要的筛选价值,但仅凭心电图很容易误诊为冠心病、心肌炎等心脏疾病,超声心动图对AHCM的诊断有重要确诊价值,左室造影对超声心动图未诊断的AHCM有重要补充诊断的作用,并对AHCM与冠心病等的鉴别诊断有重要意义。

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驰缓肥厚的心肌 第7篇

1 资料与方法

1.1 一般资料

随机选取本院2014年2月~2015年7月收治的HHCME患者45例 (观察A组) 和HTN-LVH患者45例 (观察B组) , 观察A组中男27例, 女18例, 年龄60~83岁, 平均年龄 (68.3±5.7) 岁;高血压病程2~23年, 平均病程 (11.4±3.9) 年。观察B组中男25例, 女20例, 年龄62~79岁, 平均年龄 (69.1±5.5) 岁;高血压病程1~18年, 平均病程 (11.1±4.2) 年。两组患者的一般资料比较差异无统计学意义 (P>0.05) , 具有可比性。

1.2 入选标准

观察A组:①患者均存在高血压病史, 年龄>60岁;②超声心动图检查可见非对称性心肌肥厚或重度左心室肥厚;③排除扩张性心肌病、瓣膜性心脏病及先天性心脏病。观察B组:①患者存在长期高血压病史, 排除其他原因所致心肌肥厚;②超声心动图检查可见明显左心室肥厚。

1.3 方法

1.3.1 血浆NT-pro BNP测定

于清晨抽取患者空腹静脉血样2 ml, 置于抗凝试管中, 以3000 r/min离心10 min, 采用El HHCME800型全自动酶标仪, 根据酶联免疫吸附法对两组患者的血浆NT-pro BNP浓度进行测定。所有操作均严格按照试剂盒相关标准进行。

1.3.2 超声心动图检查采用美国HP-5500型M型多普勒超声心动图仪对两组患者进行检查, 探头频率设定为2.5~3.5 MHz取3个心动周期测量平均值。

1.4 观察指标

对两组患者的血浆NT-pro BNP水平和室间隔 (IVS) 、LVEDd、LVEF、LVPWT、LAd和E/A比值进行观察记录。

1.5 统计学方法

采用SPSS18.0统计学软件进行统计分析。计量资料以均数±标准差 (±s) 表示, 采用t检验;计数资料以率 (%) 表示, 采用χ2检验。P<0.05表示差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 血浆NT-pro BNP

本次研究中, 观察A组患者的血浆NT-pro BNP平均水平 (1598.8±971.4) fmol/ml, 观察B组患者则为 (545.8±161.9) fmol/ml, 观察A组患者的血浆NT-pro BNP水平明显高于观察B组, 差异具有统计学意义 (P<0.05) 。

2.2 超声心动图检查

两组患者的LAd、LVPWT比较, 差异无统计学意义 (P>0.05) , 其中观察A组患者的IVST、LVEF明显高于观察B组, 其LVEDd明显低于观察B组, 差异均具有统计学意义 (P<0.05) 。见表1。

3 讨论

以往临床研究主要认为肥厚性梗阻性心肌病同HHCME的血流动力学表现和形态学相似, 其发病机制大体相同[2]。但随着近年来临床研究的不断深入, 有研究从分子学层次证明二者具有不同的发病机制。其中, HTN-LVH主要为心脏容量负荷过重或压力负荷过重所致, 属于继发性肥厚。有学者通过对单纯肥厚型心肌病和高血压性肥厚型心肌病进行对比, 认为高血压不是造成患者出现心肌肥厚的主要原因。在本次研究中, 超声心动图检查显示两组患者的心脏功能、大体形态均存在明显差异 (P<0.05) , 而二者的高血压病程及病情却无明显差别, 提示高血压并非是引起HHCME的主要病因, 患者的血压水平仅是引起其心肌肥厚持续加重的重要因素。

在本次研究中, 观察A组患者的LVEF和NT-pro BNP均明显高于观察B组 (P<0.05) 。大量研究均指出, 左心房内径、左室肥厚程度均是影响NT-pro BNP的重要因素。华潞等[3]研究指出, HHCME与HTN-LVH血浆NT-pro BNP水平的差异主要同二者基因表达差异有关, 因此可将血浆NT-pro BNP升高作为HHCME的独立特征。NT-pro BNP作为老年心血管及心力衰竭死亡的独立预测指标, 观察A组患者的高NT-pro BNP水平提示此类患者同HTN-LVH比较其预后较差, 其可靠性有待于长期研究证实。当前, 仅通过超声心动图检查往往难以有效鉴别HHCME与HTN-LVH, 结合相关资料及上述结果, 本次研究认为, 对于超声心动图检查结果差异不明显的心肌肥厚患者, 可通过其血浆NT-pro BNP水平的差异对二者进行鉴别诊断。

综上所述, HHCME与HTN-LVH的心脏大体形态和功能存在一定差异, 通过结合超声心动图检查及血浆NT-pro BNP测定, 可有效对二者进行鉴别诊断。

参考文献

[1]吴鸿谊, 钱菊英, 崔洁, 等.左心室肥厚而非肥厚型心肌病的病例分析.上海医学, 2012, 35 (3) :220-223.

[2]曾慧茹, 许可.肥厚型心肌病与高血压左心室肥厚应变率分析.世界最新医学信息文摘 (电子版) , 2013 (17) :240.

简述心尖部肥厚型心肌病 第8篇

目前, 诊断心尖肥厚型心肌病尚无金标准, 一般首先以心电图改变为诊断标准。其主要特点是: (1) 胸前导联T波倒置, 以V3, V4, V5多见。且TV4>TV5。 (2) ST段压低, 以V3～5最显著。 (3) 左心室高电压。 (4) Q-T间期延长。 (5) Q波常消失。对于心尖肥厚型心肌病的诊断, 主要依赖于心脏超声。心脏彩超文献报道的标准为:心尖部室壁厚度>1.3cm, 当心室收缩时, 心尖部室腔暗区消失。但目前采用的心脏超声检查不包括心尖部的检查。故对心尖病变为主肥厚型心肌病容易遗漏。这就需要临床医师结合临床特征和心电图表现提醒超声检查人员必须观察心尖四腔心切面, 了解心尖部左心室各壁厚度, 避免漏诊。

冠状动脉造影可以确切地把肥厚型心肌病和冠心病区分开来。同时进行左心室造影, 可以发现特征性心肌病改变。这种介入性检查方法可以确定诊断。

凡怀疑本病患者均应做心脏彩超或uFCT, 及时追踪心肌酶谱的变化及心电图的改变, 避免延误病情和盲目治疗。

参考文献

[1]刘玉明.心尖肥厚心肌病一例[J].中华内科杂志, 1984, 23[8].

[2]吴可光, 徐长新, 王慧中, 等.心尖肥厚心肌病一例[J].中华医学杂志, 1986, 76:507.

[3]贾冬林, 祝晓东.心尖肥厚心肌病的超声心动图诊断价值[J].中国超声医学杂志, 2002, 18:7.

妊娠合并肥厚型心肌病2例 第9篇

例1, 患者, 25岁, G2P0, 因“反复晕厥6年, 停经59天, 呼吸困难1周”入院。末次月经2006年9月28日, 停经52天轻微活动即感心悸、呼吸困难, 间断有胸痛, 休息后可自行缓解, 突然晕厥2次。家族中其妹妹有类似病史。查体:BP 110/75 mmHg, 心界向左下扩大, 心率76/min, 律不齐, 心尖区、胸骨左缘2～3肋间可闻及3/6级收缩期杂音, 向左下传导。妇科检查:子宫增大如孕2月大小。实验室检查:Hb 115 g/L, WBC 11×109/L, N 0.82, 尿HCG阳性, ECG:预激综合征B型, 左心室肥大, 病理性多导联ST-T改变及病理性Q波。心脏彩超:左房大, 左室、右心不大, 室间隔与左室后壁逆向运动, 室间隔厚20 mm, 左室后壁均增厚15 mm, 二者比值>1.3, 二尖瓣前叶收缩期向前运动 (SAM) 征阳性, 左室流出道压差 (Lvot压差) 150 mmHg。盆腔B超检查:宫内早孕。胸片示心影大。诊断为“宫内妊娠8+3周, 肥厚性梗阻性心肌病 (梗阻型) , 心功能Ⅲ级”。予吸氧、抗感染、护心等治疗。考虑患者不能胜任妊娠, 11月28日在全身麻醉下行人工流产术, 术后心功能无明显改善, 11月29日转心胸外科, 12月6日行主动脉瓣置换、主动脉左室室间隔成形术 (Konno术) , 术中见左室僵硬, 室间隔增厚约3 cm, 质脆、易碎, 左室流出道狭窄, 位于主动脉瓣下2 cm, 仅可通过一指尖。术后复查心脏彩超示:左房、右心内径测值正常, 室间隔厚16 mm, 左室后壁厚13 mm。心功能Ⅱ级, 于12月13日出院。

例2, 患者, 28岁, G3P0A2, 因“停经8+月, 少量阴道流血、B超发现肥厚型心肌病1天”入院。末次月经2006年6月18日, 孕期能从事一般体力活动, 产前检查未发现异常。2007年2月23日因外院ECG示左室肥大行心脏彩超:肥厚型心肌病, 左室收缩功能正常, 遂转入我院。查体:BP 100/70 mmHg, 心界稍向左增大, 心率86/min, 律齐, 未闻及杂音。产科情况:宫高33 cm, 腹围86 cm, LOA, 胎心150/min, 律齐。肛查:宫颈管消失, 宫口开1指, S-2。ECG示窦性心律, 左室肥大伴复极异常。心脏彩超:左房稍大, 房室间隔连续, 左室前壁及前间壁增厚, 最厚处27 mm, 室间隔增厚约17 mm, 左室流出压差21 mmHg。诊断为:宫内孕35+4周, LOA, 单活胎, 先兆早产;肥厚型心肌病 (非梗阻型) , 心功能Ⅱ级。入院后予吸氧, 抑制宫缩, 促胎肺成熟等治疗。2月26日出现规则宫缩, 宫缩应激试验 (CST) 阳性, 考虑胎儿窘迫行剖宫产术, 娩出一重2800 g的健康女婴。产后恢复正常, 复查心脏彩超如前, 母子平安出院。

2 讨 论

肥厚性心肌病 (hypertrophic cardiomyopathy, HCM) 是一种常染色体隐性遗传性疾病[1], 人群患病率约为0.2%, 年死亡率为1%[2], 是以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的一种特发性心肌病。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻型和非梗阻型心肌病, 其中25%的患者为肥厚梗阻型心肌病 (hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM) [3,4]。HOCM的病变特征是以室间隔非对称性肥厚为主, 室间隔突向左心腔, 收缩时二尖瓣前叶向肥厚间隔移位引起左心室流出道狭窄、梗阻与二尖瓣反流, 并在左心室腔与Lvot之间存在压力阶差。该病还伴收缩功能增强、舒张功能异常与心肌缺血, 虽然大多数致病基因携带者可以终身无症状, 但是一部分患者可以表现出明显的限制性症状:劳力型呼吸困难、胸痛、晕厥、心功能减退或心力衰竭、心律失常与猝死。研究显示, 对无明显症状HOCM, 无需治疗干预, 对仅有轻度症状的患者可药物控制。目前主要药物为β2受体阻滞剂及钙拮抗剂, 对这两类药物治疗后仍有明显心力衰竭症状者, 加用利尿剂、转换酶抑制剂可减轻心力衰竭、肺瘀血等症状。由于洋地黄类药物的正性肌力作用可以增加心肌收缩力, 增加HOCM患者的流出道压力阶差, 故一般认为应禁忌使用洋地黄。但对于少数出现区域性收缩功能障碍, 或终末期患者, 由于心肌坏死、心腔扩大、室壁变薄、收缩功能障碍者, 可以酌情使用洋地黄类强心药。对少数中、重度症状的患者, 在药物治疗无效时则需考虑其他干预方式如肥厚间隔切开-切除术、经皮经腔间隔心肌化学消融术、心内膜间隔心肌射频消融术或起搏器治疗 (双腔起搏治疗、埋藏式自动心脏复率除颤器置入) , 以达到减轻流出道梗阻、缓解症状、预防并发症的目的。

妊娠合并HCM在国内外鲜有报道, 因妊娠期母体血流动力学的改变, 使孕妇心脏负荷增加, 尤其是HOCM有左心室流出道障碍、晕厥史、心室壁厚>30 mm者, 围生期发病率及死亡率显著增高[5]。妊娠合并HCM处理原则同非孕期, Thaman等[6]发现大多数患HCM的妇女能较好地耐受妊娠, 再次妊娠病情复发率为60%。对病情轻, 心功能Ⅰ～Ⅱ级的患者, 在严密监护下可以妊娠, 孕期加强产前检查, 但是即使孕期顺利者, 也应在孕36～38周提前住院待产, 无产科指征可在严密监测下经阴道分娩, 否则行剖宫产。本文第2例患者心功能正常, 孕期未引起重视, 妊娠晚期诊断为HCM, 顺利度过妊娠和分娩。而对于症状严重、心功能Ⅲ～Ⅳ的患者, 随时可能发生心率失常、心力衰竭、猝死等并发症, 则不宜妊娠, 妊娠早期应行人工流产术[7], 妊娠晚期行剖宫产术[8]。本文第1例患者有严重的左心室流出道障碍, 心功能Ⅲ级, 孕早期及时终止妊娠, 并行Konno术, 术后心功能恢复正常。术中应加强监测和麻醉管理, 中度以下梗阻的孕妇可采用硬膜外麻醉, 对于严重的梗阻或者病情恶化的孕妇, 应采用全身麻醉[9], 术中可使用肺动脉漂浮导管, 以便迅速检测中心静脉压及心排出量, 指导输液, 用药, 维持血压稳定。同时准备除颤仪及抢救新生儿, 禁用强心药, 术后应镇痛, 以免疼痛刺激引起左室流出道梗阻加重。心功能Ⅲ～Ⅳ的患者, 产后不宜哺乳。因HCM再次妊娠复发率高, 应在剖宫产时或产后1周行绝育术。关于孕期心脏手术问题, 由于妊娠期血液流变学的改变, 使心脏储备能力下降, 影响心脏手术后的恢复, 同时术中用药及体外循环对胎儿造成一定的影响, 故不主张孕期做心脏手术, 尽可能在幼年、孕前或延至分娩后再行心脏手术。左室流出道完全通畅, 心功能正常后方可妊娠。

参考文献

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