播散性脑脊髓炎

播散性脑脊髓炎（精选5篇）

播散性脑脊髓炎 第1篇

于2月28日及4月11日先后2次神经内科住院治疗, 给予足量激素、营养神经治疗。具体用法为:地塞米松20mg (5d) 静脉滴注, 后改为口服维持。出院时患者四肢坠重感较前缓解, 肌力好转, 患者可自行自动行走, 四肢麻木同前。全身T1以下皮肤痛觉减退, 左侧减退较重, 左侧肘关节伸直受限。双膝反射亢进, 跟腱反射症状, 踝阵挛未引出, 双侧病理征阴性。余神经系统体征同前。4月17号腰穿结果微量蛋白393mg/L, 余无特殊。8月8号复诊肌力明显好转, 可进行日常活动, 四肢仍有麻木。神经系统查体同出院。

讨论播散性脑脊髓炎是一种广泛累及脑及脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘病, 以多灶性或弥散性脱髓鞘为主要病理特点[1]。通常发生于感染、出疹及疫苗接种后, 脊髓病损呈播散性分布, 急性期可见脊髓组织肿胀。随病程进展, 炎性反应逐渐减轻, 星形胶质细胞增生, 少突胶质细胞常呈固缩状态, 最后胶质瘢痕形成[2,3]。本病治疗上应早期使用足量皮质激素, 能减轻脊髓的充血和水肿, 抑制炎性脱髓鞘过程。有些患者在使用皮质激素后症状缓解, 但停药后病情又反复, 而恢复用药后又获得改善。

该患者为中年男性, 患者职业为地下车库保安, 长期在较阴湿工作环境。患者病程复杂, 发病前有确切的上呼吸道感染病史, 之后出现肢体麻木, 肩部疼痛等临床表现。脊髓MR示C4-6水平脊髓内占位性病变, 周围脊髓内广泛水肿。就诊于神经外科行“颈髓占位病变切除—椎板切开减压术”。从发病到入内科前未规范的脑脊液检查及激素抗炎治疗。根据MR检查患者病变定位较明确, 病变定性考虑炎症病变, (1) 患者从发病后总体病情较平稳, 无较大波动, 有上呼吸道感染病史; (2) MR病灶较大, 无明显肿瘤团块状征象。 (3) 患者病理报告提示:镜下见淋巴细胞浸润, 伴有胶质细胞增生。炎性病变, 伴角质细胞增生, 活检无发现肿瘤组织; (4) 病变节段较广泛, 考虑播散性脑脊髓炎。患者在外科行手术处理, 回顾术前对该病的评估还是存在不足之处。从发病、就诊、诊断、治疗过程中, 患者经历较长时间, 延误最佳激素冲击时期, 不同程度遗留有脊髓不可逆受损后遗症。患者入院首诊均先就诊于神经外科, 且在外科行手术治疗, 病程时间长, 病程迁延, 疾病确诊时间延误, 肌肉萎缩明显, 后遗症较大。由于急性播散性脊髓炎目前尚缺乏特异性的生物学标志物, 临床症状及影像学检查方法对其诊断起着至关重要的作用。因此对于疑似急性播散性脊髓炎的患者应尽早完善实验室和影像学检查, 寻找多发性和脱髓鞘病灶的证据, 并与其他疾病鉴别, 尽早治疗, 还应做好随访工作, 追踪患者疾病恢复情况, 是否复发并遗留肢体功能障碍。

关键词：脑脊髓炎, 播散性,诊断,治疗

参考文献

[1]郭守刚, 汪春娟, 董泗芹, 等.NT-3基因修饰的嗅鞘细胞移植对自身免疫性脑脊髓炎大鼠神经修复及功能的影响[J].中华医学杂志, 2015, 95 (27) :2219-2223.

[2]郭喜霞, 贾梅, 齐恒田, 等.黄芪多糖组分-A1对豚鼠自身免疫性脑脊髓炎的抑制作用[J].中国老年学杂志, 2015, 35 (1) :149-151.

急性播散性脑脊髓炎1例分析 第2篇

患者,男,42岁。主因发作性左下肢疼痛2 d于2009年12月28日入院。既往有糖尿病、高血压史。患者左下肢内侧不适、酸痛,呈发作性、剧烈性抽痛,无红肿及压痛,每次发作约10 s自行缓解,约几分钟发作一次,无肢体麻木及无力,不伴发热、头痛、恶心、呕吐及腰痛。查体血压(BP)160/80 mmHg(1 mmHg=0.133kPa),痛苦病容,神清,语利,颅神经未见异常,四肢肌力肌张力正常,神经系统查体未见异常。化验血糖19.71mmol/L,尿糖(++),尿酮体(+)。考虑糖尿病性周围神经病,腰椎压迫症。并做腰椎MRI示:腰1～5椎间盘轻度突出,腰3～4、4～5椎间盘变性。请骨科会诊建议拍髋关节片除外股骨头坏死,当天髋关节片未见异常,给予降糖、止痛及对症治疗2d,患者疼痛无明显减轻,转上级医院进一步治疗。于2010年1月1日出现走路不稳、谵妄、意识障碍,BP160/80 mmHg,血糖19.34 mmol/L,浅昏迷状,予降压、降糖及清热醒脑治疗,患者病情仍在加重,次日出现发热,体温高达39℃给予物理降温及抗感染治疗,并做头颅CT未见明显异常,病情仍进行性加重,并于2010年1月4日转回我院继续治疗。当时体温39℃,BP180/145 mmHg,浅昏迷状,双眼球向右侧凝视,结膜充血双瞳孔等大等圆,光反射存在,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣,颈部抵抗(+++),颈颏胸4横指。四肢刺激后活动差,肌张力高,四肢腱反射(+),双侧Babinski(+)。

化验血常规白细胞计数(WBC)16.66×109/L,红细胞计数(RBC)5.87×109/L,血钠123.6 mmol/L,氯91.2 mmol/L,血糖20.8 mmol/L,尿糖(++),尿酮体(++)。腰椎穿刺:脑压240 mmH2o,脑脊液外观淡黄色,混浊,蛋白2.3 g/L糖10.9mmol/L,氯105 mmol/L,细胞数8.25×109/L。头颅MRI示双侧颞极、双侧额叶、左侧小脑半球及小脑蚓部可见片状长T1长T2异常信号,压水像信号增高,脑干(延髓、脑桥、中脑大脑脚)压水像信号增高。诊断急性播散性脑脊髓炎(ADEM),糖尿病2型,高血压,电解质紊乱。给予地塞米松20 mg/d及抗感染、降糖、支持、对症治疗2 d,患者病情好转,神志清楚,语言清晰,高级智能正常。颈部抵抗(++),双下肢肌力2级,肌张力低,腱反射(+),双侧Babinski(+),双侧T6以下深、浅感觉减退,大小便失禁,左下肢发作性疼痛减轻,继续治疗2周,患者头痛消失,左下肢疼痛明显减轻,双下肢肌力恢复至3级,肌张力正常。患者继续康复治疗2月,双下肢肌力恢复至4级,随诊半年患者可缓慢行走,双下肢肌力5级,肌张力略高,双下肢深、浅感觉减退,双侧Babinski(+),大小便失禁。

2 诊治分析

该患者无明显感染史,以左下肢疼痛为首发症状,病初无发热及脑和脊髓损害的症状及体征且合并糖尿病,易误诊为糖尿病性周围神经病,随病情进展,患者逐渐出现脑和脊髓弥漫性损害的症状及体征，结合脑脊液改变及头颅MRI表现明确诊断。并给予激素、维生素及脱水、营养神经支持对症治疗,患者病情明显好转。

患者早期以脊髓周围神经损害为主,应注意和糖尿病性周围神经病鉴别。糖尿病性单神经病可以侵犯脑神经如展神经、滑车神经、动眼神经和面神经等,脊神经经常侵犯尺神经、正中神经、桡神经、腋神经、股神经、腓神经,少数可侵及膈神经和闭孔神经。多急性或亚急性起病,临床表现为受损神经分布区域的感觉、运动异常。肌电图检查提示神经传导速度减慢。病程可持续数周到数月,因其病因主要是血液循环障碍所致,髓鞘的损害较轴索病变严重,直到侧支循环建立才能逐渐恢复。另外,糖尿病性多发性周围神经病也是最常见的糖尿病神经系统并发症,25岁以上的糖尿病患者中患病率为40%,病变主要累及双侧末梢神经,以感觉神经和自主神经症状为主,而运动神经症状较轻,感觉症状通常自下肢远端开始,表现为肢体远端疼痛、烧灼感、针刺感及寒冷感,夜间重,有时疼痛剧烈难以忍受。但该病多慢性起病,逐渐进展,且具有双侧对称性,脑脊液正常,头颅MRI一般无斑片病灶故鉴别。

3 讨论

3.1 ADEM

也称免疫相关性脑脊髓炎,感染后脑脊髓炎,疫苗接种后脑脊髓炎,是中枢神经较少见的自身免疫性疾病。多发生在以下三种情况,(1)感染后:多见于麻疹、水痘、风疹、腮腺炎等病毒感染。(2)疫苗接种后:常见狂犬疫苗、牛痘、百日咳、流感疫苗等接种后。(3)少数可无明确诱因,称特发或自发性。临床表现根据其受累部位不同表现复杂多变,一般根据受累部位不同分为脑炎型、脊髓炎型、脑脊髓炎型。近年来有学者根据其部分有广泛神经根、周围神经及脑膜受累情况提出分为周围神经型,其中周围神经型又分为脑周围神经型、脊髓周围神经型、脑脊髓周围神经型[1,2]。

3.2 病理

ADEM的病理特点是静脉血管周围的炎性细胞浸润和严重的脱髓鞘病变,轴突和神经细胞相对完整。脱髓鞘区可见小神经胶质细胞,血管周围有炎性细胞浸润形成血管袖套,常见多灶性脑膜浸润,程度多不严重。病变多累及大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质,其中以白质为主,病灶多围绕在小和中等静脉周围,大小自0.1 mm至数毫米不等[3]。

3.3 临床表现

因其受累范围广泛,临床症状和体征也表现多样:脑、脑膜和脊髓广泛损害如意识模糊,精神异常,发热惊厥,头疼,脑膜刺激征,共济失调及运动障碍等,脊髓受累严重者可有瘫痪、上升性麻痹、膀胱及肠麻痹,大小便障碍等,意识障碍为本病典型特征。

急性坏死性出血性脑脊髓炎又称为急性出血性白质脑炎,认为是ADEM爆发型。常见于青壮年,病前1周～2周内可有上呼吸道感染史,起病急,进展快,病情凶险,多在2 d～4 d内达到高峰,死亡率高。表现为高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫;脑脊液压力增高、细胞数增多;脑电图弥漫慢活动;头颅MRI示大脑、脑干和小脑白质不规则信号。

3.4 辅助检查

脑脊液无特异性,可以正常,但多数有异常改变。典型表现包括压力增高、淋巴细胞增多,蛋白含量增多(<1.0 g/L),γ球蛋白及IgG含增多,可见寡克隆区带。EEG常见弥漫θ或δ波,亦可见棘波和棘慢波复合波。CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区,急性期呈明显增强效应。

MRI具有特征性:ADEM主要累及脑和脊髓的白质,表现为侧脑室周围及额颞顶枕白质内多发的斑点或斑片状病灶,部分可见“垂直脱鞘征”,同时也可见于灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见。病灶多不对称。病灶在T1W I呈低或稍低信号,T2WI和FLAIR为高信号,形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形,边缘不锐利,病灶直径多在1.0 cm～2.0 cm或略小。病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,,急性期可有灶周水肿。病变早期有明显的增强效应,可为多发点、片状强化或病灶边缘的环状强化[4]。

3.5 ADEM的诊断及鉴别诊断

根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状,结合脑脊液改变、脑电图广泛中度异常、MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断,完全确诊需病理证实。ADEM的临床表现及MRI征象与首次发作的多发性硬化(MS)相似,应注意鉴别。MS一般无前期感染史,症状及体征以局灶性神经功能损害为主,全脑症状不明显,ADEM意识障碍、精神症状明显。MS具有多相病程,即反复发作的特点;病变多累及脑室周围的白质,极少累及灰质。ADEM是一种单时相疾病,起病急,发展快,有自限性,很少复发。病变除累及大脑、脑干、小脑脊髓的白质外,还可累及灰质。

此外,还应该注意与单纯疱疹病毒性脑炎鉴别,该病高热、抽搐、精神症状常见。ADEM相对少见,而意识障碍明显。单纯疱疹病毒性脑炎脑脊液检查示单纯疱疹病毒抗体滴度增高,头颅MRI表现为双侧大脑颞叶、额叶长T1、长T2异常信号,ADEM主要累及皮层下及侧脑室周围的白质,表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号。

总之,ADEM的MRI改变较早,阳性率高,且具有一定的特征性,密切结合临床资料,可以对ADEM做出早期诊断,以利于早期治疗。

3.6 治疗

早期应用足量的肾上腺皮质激素是治疗ADEM的主要措施,作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程,减轻脑和脊髓的充血水肿,保护血脑屏障。目前多用甲级强的松龙或地塞米松冲击治疗。疗效欠佳时可考虑应用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。

参考文献

[1]迟兆富,刘学伍,吴伟,等.Guillaiir Bane综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变的临床研究[J].临床神经病学杂志,2002,15(6):344-346.

[2]赵江明,任于果,高宗良,等.急性脱髓鞘性脑脊髓病53例回顾分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2007,14(5):243-245.

[3]贾建平,崔丽英,王伟.神经病学[M].第6版.北京:人民卫生出版社,2009:266-267.

急性播散性脑脊髓炎36例诊治分析 第3篇

关键词：急性播散性脑脊髓炎,临床,分析

急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) 为常见病毒感染后或预防接种后的中枢神经系统脱髓鞘疾病, 以侵犯白质为主, 同时伴有小静脉周围炎和脱髓鞘作用, 常发生于病毒感染出现症状后数日或数周。多数在发病前有病毒感染或疫苗接种史, 故又称感染后脑脊髓炎或预防接种后脑脊髓炎, 最常见前驱感染可能为非特异性的上呼吸道感染和水痘, 临床表现与病毒性脑炎相似。本病为免疫性疾病, 感染和预防接种后到单相急性神经元性疾病发作之间都有一段间隔, 在此期间, 发生小静脉周围单核细胞炎症反应与脱髓鞘病变, 但亦有少数无明确诱因[1]。现对海林市人民医院1998至2007年确诊的36例ADEM患者的临床表现、影像学表现、治疗及预后进行回顾性分析, 以提高基层医院医务工作者对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本组36例患者中男19例, 女17例, 年龄22~47岁, 平均32.34岁。病前有上呼吸道感染病史17例, 胃肠炎5例, 发病前有上呼吸道感染史4例, 疫苗接种史4例, 腮腺炎2例, 颈部带状疱疹1例, 注射过破伤风疫苗1例, 无明确诱因2例。发病时间3d~3周。

1.2 方法

对36例患者的临床资料进行回顾性分析, 总结其临床特点及诊治经验。

2 临床表现

36例ADEM患者多急性起病, 少数也可呈爆发式或亚急性起病, 多数起病除发热、头痛、呕吐等外, 常出现广泛性或多处受累的中枢神经障碍, 如惊厥、共济失调、行为异常和意识障碍, 脑脊液无特征性改变, CSF免疫学检查:Ig G指数增加, 寡克隆区带 (OB) 阳性。影像学:全脑MRI检查异常病变累及脑白质, 同期的新旧病灶并存, 无占位表现。

国际上尚未确立ADEM诊断标准, 根据张五昌等[2]制定的诊断标准如下: (1) 起病前5~21d有明显感染史或接种史; (2) 急性或亚急性起病, 出现脑或脑和脊髓异常的神经系统表现; (3) 脑脊液正常或呈非特异性改变, 未发现病毒感染证据; (4) 脑MRI异常以白质病变为主, 特别是伴有丘脑病变。注意与感染性疾病如病毒性脑炎、化脓性、结核性、真菌性脑膜炎鉴别, 它们有感染中毒症状及脑脊液特征性改变, 但仍不易鉴别;与多发性硬化鉴别, 此病一般非首次发病, MRI检查最敏感。

3 治疗

早期使用足量激素能抑制免疫功能、稳定溶酶体膜、减轻脑和脊髓的充血和水肿、抑制炎性脱髓鞘过程。我们使用地塞米松20~40mg静脉滴注, 1次/d, 2周后改为泼尼松30mg维持。重症病例用大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗。均使脑和脊髓功能在短期内得到改善和恢复, 其作用机制既可消除神经组织或细胞水肿, 又可通过免疫介导机制起作用。其中2例呼吸肌麻痹患者避免了气管切开。但亦有报道[3], 激素的疗效尚不完全满意。此时除使用激素治疗亦可用血浆交换疗法及大剂量免疫球蛋白治疗。本组仅有2例患者使用免疫球蛋白治疗, 其疗效有待总结。

4 讨论

ADEM是由感染或自身免疫引起的急性或亚急性中枢神经系统脱髓鞘病变。从年龄上看, ADEM从幼儿到老年均可发病, 但主要集中在儿童及青壮年, 且性别比例无明显差别。感染或接种后1~4周内发病常见, 临床表现多样化, 可出现大脑半球、小脑、脑干、脊髓及周围神经等多个部位受损的症状及体征, 如精神症状及智力改变, 面瘫、四肢瘫、截瘫、偏瘫等。MRI能较CT检出更多病灶, 在ADEM的诊断中极为重要。脑电图 (EEG) , 脑干视觉和体感诱发电位检查 (VEP、BAEP、SEP) 的运用, 可以提高诱发的阳性率和早期诊断率。脑脊液免疫学检查对本病有独特的诊断价值。在治疗方面, 由于ADEM为自身免疫性疾病, 早期及时使用大剂量皮质类固醇激素能抑制免疫功能, 稳定溶酶体膜, 减轻脑和脊髓的水肿, 抑制炎症脱髓鞘过程, 但需要注意减量和维持治疗, 并在疗效欠佳时可联合应用丙种球蛋白, 以提高疗效。准确的诊断和及时正确的治疗方案及并发症的控制对提高疗效和降低病死率至关重要。虽然经过积极的治疗但部分患者仍然会后遗瘫痪、精神异常、智能障碍、癫痫发作等, 因此早期预防就显得特别重要, 尽管目前尚无特殊药物可以预防ADEM的发生, 但是从以上临床资料看感染仍是最主要的诱发因素, 故积极预防和控制感染是切实可行的一条途径。

参考文献

[1]Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, et al.Plasmapheresis inful-minant acute disseminated encephalomylitis[J].Neurology, 1995, 45 (4) :826.

[2]张五昌, 吴沪生, 刘天慈, 等.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的诊断及鉴别诊断[J].实用儿科临床杂志, 2000, 15 (4) :226-228.

急性播散性脑脊髓炎22例临床研究 第4篇

1一般资料

收集我院2002年2月-2011年5月住院患者中诊断明确的ADEM患者22例,男15例(68.2%),女7例(31.8%),男女比例为1∶0.5;年龄1～67(30.4±21.0)岁,1～14岁6例(27.3%)、15～40岁9例(40.9%)、>40岁7例(31.8%);各季节均有发病,以春季为主,秋季次之,本组春季9例(40.9%),秋季6例(27.3%);急性起病17例(77.3%),亚急性起病5例(22.7%)。有明确诱因20例,呼吸道感染10例(45.5%),消化道感染5例(22.7%),有异种蛋白置于体内史(兔脑包埋)3例(13.6%),有疫苗接种史2例(9.1%,发病前接种乙肝疫苗及白百破疫苗1例,接种狂犬疫苗1例),无明显诱因2例(9.1%)。

2临床表现

ADEM临床表现,见表1。

3临床检查

3.1 实验室检查

3.1.1 血常规检查:

本组患者入院1周均行血常规检查。白细胞总数明显升高6例,白细胞计数(10～32)×109/L,分类以中性粒细胞为主。

3.1.2 脑脊液检查:

本组患者入院1周内行腰椎穿刺检查21例,其中脑脊液异常12例(57.1%),颅内压升高(240～330mm H2O)3例;脑脊液白细胞升高10例,其中10～99/mm3 5例,100～299/mm3 2例,300～550/mm3 3例,其中以淋巴细胞升高为主8例,以淋巴细胞及单核细胞升高为主1例,以淋巴细胞及嗜酸性细胞升高为主1例。脑脊液蛋白升高11例,其中0.45～1.0g/L 6例,1.1～2.0g/L 4例,>2g/L 1例,本组患者脑脊液葡萄糖及氯化物均在正常范围内。

3.2 神经电生理检查

本组患者入院后行脑电图检查7例,其中正常2例,轻度异常2例,中度异常3例,主要表现为弥漫性中高波幅θ、δ波明显增高、增多,其中癫痫样波1例,可见少量的棘波和棘慢波。行神经肌电图检查5例,有4例显示神经源性损伤。

3.3 影像学检查

本组患者中行颅脑CT检查4例,可见双侧大脑白质内散在的低密度灶1例。行核磁共振(MRI)检查17例,提示异常15例,病灶部位多发生于双侧大脑皮层下、脑干、侧脑室、小脑及脊髓等部位白质内,亦可累及深部的灰质,呈多个点状、斑片状T1加权像(T1WI)低信号,T2加权像(T2WI)高信号,增强后可见部分强化3例。其中病变同时累及脑和脊髓6例,只累及脑5例,只累及脊髓4例,具体受累部位见表2。

4治疗及转归

所有患者均予一般治疗(对症支持治疗、纠正电解质紊乱、控制并发症治疗),其中仅给予一般治疗2例;辅以抗病毒治疗15例;给予激素治疗20例,其中5例给予地塞米松每天20mg治疗,15例给予甲泼尼龙冲击治疗每天500～1000mg起始,贯以激素序贯疗法,总疗程28d。2例在给予甲泼尼龙治疗并辅以丙种球蛋白20g,每天1次,治疗5d。

本组患者住院天数为2～56d,平均22.5d。仅给予一般治疗的2例中住院2d自动出院1例,住院6d临床好转(症状和体征均好转)1例;给予地塞米松治疗的5例住院5～52d,平均34.5d,死亡1例,临床好转4例;给予甲泼尼龙治疗的15例住院2～56d,平均25d,临床治愈(症状体征消失)5例,临床好转10例。

5讨论

ADEM是发生在中枢神经系统少见的急性炎性脱髓鞘疾病。该病全球范围内的发病率未见报道,各个地区间发病率差异较大。国内外资料显示该病好发于儿童及青壮年[1],本组资料研究显示1～14岁6例(27.3%)、15～40岁9例(40.9%),与既往资料报道相符。有报道发病无性别差异[2],也有报道发病男性多于女性,男∶女为1∶(0.4～0.8)[3,4]。本组研究发现男性多于女性,男∶女=1∶0.5。发病季节以春、秋季节为主,与相关报道一致。该病多发生在感染、出疹或疫苗接种后,有文献报道服用左旋咪唑、肠虫清驱虫药[5]、进食炸蚕蛹[6]、黄蜂蜇伤后[6,7]等是该病的发病诱因。还有少量的文献报道重度贫血输血反应、内风湿关节炎、脑囊虫病术后等[8]可诱发本病。本组研究发现有3例患者行兔脑组织皮下包埋治疗哮喘2～3个月后出现类似ADEM的临床症状并经MRI、脑脊液检查及神经电生理检查确诊该病。以上研究提示,在已知的较为明确的诱因(如水痘、单纯疱疹、麻疹等病毒感染及各种疫苗接种)以外,还有一些少见的诱因。了解这些诱因的存在,可提高对该病的早期诊断及治疗。

ADEM通常分为急性或亚急性起病,根据受累部位可分为脊髓型、脑脊髓型、脑型、脑膜型和周围神经型[9]。本组研究发现,脑型及脑脊髓型多见,各占37.5%。临床症状因为受累的部位各异而多样,可出现神经系统弥漫性、多部位受累的临床表现,如意识障碍、精神行为异常、运动障碍、言语障碍、共济失调、感觉障碍等。本组资料以意识障碍及运动障碍多见,分别占68.7%、45.5%,与文献报道相近。

本组患者中,辅助检查血常规异常6例(27.3%),主要表现白细胞升高,以中性粒细胞升高为主。脑脊液检查异常12例(57.1%)以轻、中度异常为主,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白轻、中度升高,脑脊液检查对ADEM诊断有一定帮助,但是缺乏特异性。患者脑电图轻中度异常者多见,以弥漫性中高波幅θ、δ波明显增高、增多为主,虽对诊断该病有一定帮助,但仍缺乏特异性表现。

MRI对于ADEM病灶非常敏感,是首选的辅助检查。ADEM主要的MRI特点为[10,11]:多发斑片状病灶,T1WI低信号,T2WI高信号,双侧半球均可受累,多不对称,病灶数目和大小差异较大,主要累及白质,亦可累及灰质,尤其是基底节区及丘脑,病灶在急性期可出现增强效应[11]。本组资料结果显示与既往文献报道基本一致。一般来说,影像学改变随临床症状出现而出现,随临床好转而消失,但也可以持续更长时间或永久存在。症状出现数天内MRI未发现病灶不能排除ADEM。对于MRI正常但是临床特点支持病例,需要综合各种辅助检查,并注意复查MRI。

ADEM目前缺乏统一的诊断标准,主要依据典型病史、病程、神经系统受累表现、脑脊液检查、神经电生理检查及脑脊髓MRI特征,临床上常容易与病毒性脑炎、首次发病的多发性硬化混淆,前者需要结合脑脊液病毒学检查及免疫学指标相鉴别,后者有时需要长期的随访方可以鉴别。

ADEM为免疫相关性疾病,故可用大剂量皮质类固醇激素冲击疗法,有条件者可静脉注射丙种球蛋白,病情严重者可行血浆置换,有文献报道疗效大多较好。据统计该病的病死率为10%～30%[1]。本组病例死亡1例。死亡原因可能与患者病灶患者广泛,病情进展快,累及脑干有关。少数患者仍留有后遗症,如瘫痪、视力障碍、语言障碍等。故提高该病的诊治率,需根据此病临床表现的多样性,结合实验室检查,尤其是MRI的特点,早诊断,早治疗及进行长期随访,以改善预后。

摘要：目的 探讨急性播散性脑脊髓(ADEM)的临床表现、诊断、治疗及转归等,以提高对该病的认识。方法 对22例诊断明确的ADEM患者的一般情况、诱因、临床表现、实验室检查及影像学检查进行回顾性分析。结果22例患者中男女比例为1∶0.5;发病年龄1～14岁6例(27.3%),15～40岁9例(40.9%),>40岁7例(31.8%);发病季节以春秋季节为主,有发病诱因20例(90.9%);脑脊液异常率为57.1%(12/21),影像学异常率为76.2%(16/21)。大多数患者通过皮质类固醇激素治疗冲击后好转。结论 ADEM病因复杂,临床表现多样,临床诊断困难,磁共振成像(MRI)及脑脊液、脑电图检查具有重要的诊断价值,给予即时治疗一般预后良好。

急性播散性脑脊髓神经根神经炎 第5篇

格林-巴利综合征 (GBS) 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP) , 是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病。急性播散性脑脊髓炎 (Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM) 则是广泛累及脑和脊髓白质的自身免疫性脱髓鞘疾病。临床上两者都较为多见, 但合并存在国内外报道不多, 近3年来我院收治4例, 现报道如下。

1 病例分析

病例1:患者男性, 29岁, 河北人。主因发热、呼吸困难、四肢无力3月余于2005年12月24日入院, 病初表现为头痛、发热、恶心、呕吐, 呕吐物为内容物, 测体温最高38.8℃, 抗炎、退热治疗, 体温不降。3d后体温至39.0℃以上, 出现神志恍惚、言语费力、周身出汗、走路不能, 双眼向右凝视、流涎, 呼吸急促、呼吸困难, 给予气管插管及气管切开术、机械通气。1月后脱离呼吸机, 病情逐渐平稳, 体温正常, 意识清醒, 双下肢肌力恢复, 双上肢远端肌力5级, 可用书写方式与外界交流, 近端肌力2~3级。25d前于再次发热后出现意识恍惚、四肢肌力下降、二便失禁。查体:右胸呼吸动度小, 右肺呼吸音低, 双肺可闻及痰鸣音。心率130次/分, 律齐。神经系统检查:意识恍惚, 双侧瞳孔等大等圆直径约5mm, 对光反应灵敏, 四肢近端肌肉萎缩, 肌张力低, 肌力1级。双侧腹壁、提睾反射消失。双肱二、三头肌、双膝腱反射 (+) , 双跟腱反射亢进, 踝阵挛阳性。双侧巴彬斯基氏征 (+) 。感觉系统未见明显异常。辅助检查:发病后10d查脑脊液未见异常。脑MRI提示脑萎缩, 脑实质未见明显异常病灶;2006年3月10日肌电图检查提示上下肢周围神经神经原性损害, 感觉纤维髓鞘受损, 运动纤维近端髓鞘受损为主, 瞬目反射提示双侧R2、R2’明显延长。经抗炎、管理气道、调节免疫、对症治疗及康复训练。共住院119d, 出院时无发热, 自主呼吸, 痰量减少, 撤除尿管和胃管, 可行走。双上肢近端肌力3级, 双手活动自如。双巴氏征阴性。

诊断: (1) 格林巴利综合征 (伴有锥体束损害) ; (2) 右下肺盘状肺不张; (3) 气管切开术后。出院后嘱继续康复训练, 加强咳嗽及胸式呼吸练习, 锻炼肋间肌活动;适当应用维生素、叶酸、弥可保及金匮肾气丸。1年后复诊耳鼻喉科拔除气管插管, 日常生活能力接近正常。

病例2:患者女性, 47岁, 山西人。因发热、四肢无力40余天于2007年12月28日入院。病初发热, 体温最高39.6℃伴寒战, 呕吐, 呈喷射状, 周身疼痛, 左侧肢体无力。应用青霉素及病毒唑, 症状渐重, 出现四肢无力。12月20日突发胸闷气短、呼吸困难, 烦躁不安, 双眼球震颤, 12月21日意识模糊, 四肢无力加重, 呼吸骤停, 血压测不到, 全身抽搐, 双瞳孔不等大, 对光反应消失。紧急气管插管, 呼吸机辅助呼吸, 强心治疗, 化验血钾2.6mmol/L, CSF蛋白1.2g/L, 糖3.62mmol/L, 氯化物121mmol/L, 细胞数为0。予甲强龙80mg/d、阿昔洛韦0.5g 3/日及抗生素治疗, 7d后意识恢复, 四肢仍不能活动。入院查体:右侧中枢性面舌瘫, 双上肢肌力I级, 肌张力低, 双下肢肌力0级, 双膝、跟腱反射消失, 胸5-胸10痛觉降低, 胸10以下痛觉消失, 未引出病理反射。2008年1月23日CSF压力150mmH2O, 蛋白0.28g/L, 氯化物114mmol/L, 糖定量3.5mmol/L, 白细胞8×106/L, 红细胞0。经抗炎、管理气道、调节免疫、对症治疗及康复训练, 2月19日停用呼吸机。3月13日头颅MRI示桥脑、双侧基底节、放射冠、半卵圆中心及脑室旁多发异常信号, 颈椎MRI示脑干、脊髓弥漫分布异常信号, 符合播散性脑脊髓炎改变。3月30日肌电图:上下肢周围神经损害, 以运动纤维轴索损害为重 (下肢明显) , 双下肢F波、H反射异常, 下肢无力收缩, 可见少量异常自发电位。转归:住院111d, 转回当地医院康复治疗。1年后, 撤除导尿管、胃管及气管插管。双上肢远端肌力4-5级, 双下肢近端4级, 远端2级, 四肢肌张力低, 腱反射弱, 双病理反射可疑阳性。诊断:急性播散性脑脊髓炎 (伴周围神经损害) 。治疗:30/12甲强龙1.0, 1/1, 3/1, 8/1甲强龙0.5, 5/1, 6/1甲强龙0.25.9/1强的松60mg, 逐渐减量长期服用。

病例3:患者女性, 78岁, 北京人。主因低热80d, 咳嗽57d, 意识不清, 双下肢无力24d于2007年10月31日入院。于2007年9月11日因低热、乏力1月, 咳嗽、咯痰1周到当地医院住院治疗, 诊断肺部感染, 予抗炎治疗, 效果一般, 于2007年10月7日突发双下肢无力, 意识不清, 血氧饱和度下降而转入ICU呼吸机辅助呼吸。此后, 肌无力逐渐向上发展至双上肢瘫痪。病后曾出现一过性低血钾, 急性胰腺炎、急性青光眼失明, 近20天不能进食。尿管排尿, 大便失禁, 体重明显减轻。查体:气管插管, 呼吸机辅助呼吸。嗜睡状态, 四肢肌力0级, 肌张力低, 肌肉萎缩, 腱反射消失, 双侧病理征阳性。胸部X线片及CT提示双肺感染, 头颅CT提示右侧基底节区、放射冠及半卵圆中心区多发陈旧性脑梗死, 脑萎缩。2007年10月23日CSF蛋白阴性, 白细胞10×106/L, 葡萄糖定量2.54mmol/L, 氯化物123mmol/L, MBP5.4nmol/L (正常小于0.55) , 寡克隆区带阴性。予免疫球蛋白、甲强龙联合治疗。2008年1月25日脱离呼吸机, 2008年2月4日意识清楚, 言语流利, 面部表情丰富, 双上肢肌力4级, 下肢0级, 粗测感觉平面位于胸4水平。半年后双下肢远端肌力达3级。诊断:神经根脊髓的炎性脱髓鞘病, 可能为GBS与急性脊髓炎的中间过渡型。

病例4:患者女性, 24岁, 北京人。主因进行性四肢麻木、无力6d于2008年9月19日入院。晨起发病, 病前数天有感冒症状。首发症状为右手麻木、无力, 之后相继出现左手及双下肢麻木、无力, 伴有头晕、呕吐、胸部束带感、讲话费力、大便困难、小便急迫、尿不尽感。查体:三叉神经二、三支分布区痛觉减退, 四肢肌力5级, 远端3级, 四肢手套、袜套样痛觉减退, 双上肢腱反射适中, 双下肢腱反射活跃, 双侧Babinski’s征阳性。胸8以下痛觉减弱。肌电图示上下肢周围神经受损。颈段MRI未见脑干及颈段脊髓内异常信号。腰穿压力90mmH2O, 脑脊液常规及生化未见异常。予甲强龙1g1/日静脉滴注, B族维生素营养神经、并用改善循环药物促进神经功能恢复, 1周后麻木症状明显减轻, 四肢近端肌力5级, 远端5-级双下肢腱反射对称适中, 双侧Babinski’s征阳性。好转出院继续口服强的松及依木兰治疗1月后回访完全恢复正常。

2 讨论

4例患者3女1男, 年龄分别为24岁、29岁、47岁及78岁。均急性起病, 病前或病初有呼吸道感染症状及体征, 神经系统症状、体征、肌电图和 (或) 头颈部MRI均提示周围神经与中枢神经同时受累的, 符合ADEM与AIDP的临床特点, 将其诊断为急性播散性脑脊髓多神经病 (Acute disseminated encephalomyelitis and polyneuropathies, ADEMP) 。

AIDP合并中枢神经系统损害在国外早有报道[1,2,3,4], 其主要表现为早期意识障碍, 脑干反射改变, 貌似脑干死亡, 四肢肌力均对称性减低, 并迅速出现四肢肌肉萎缩、手足多汗检查可见广泛脱髓鞘病变;肌电图可见周围神经传导速度明显减慢, M波潜伏期延长, F波消失等神经源性损害;神经活检可见周围神经脱髓鞘病变。高献树等[5]曾报告1例急性GBS合并意识障碍和癫痫的病例。本组4例患者周围神经损害症状确切, 锥体束征出现早, CSF蛋白细胞分离现象不明显, 与传统的AIDP及ADEM不完全相同。

AIDP与ADEM均是可能与感染有关、免疫机制参与的急性或亚急性特发性神经病。目前较为公认的发病机制为均分子模拟学说[6,7], 即病原体的某些组分与神经纤维髓鞘的某些组分相似, 机体免疫系统发生错误的识别, 产生自身免疫性T细胞和自身抗体、及针对神经组分的免疫应答, 引起神经纤维脱髓鞘。

中枢神经系统与周围神经系统纤维轴索周围均有髓鞘成分被覆, 但髓鞘的来源不同。中枢神经系统轴索是由少突胶质细胞构成的, 周围神经纤维的髓鞘是由雪旺氏细胞形成的, 两者所含有的抗原成分不完全相同。虽然AIDP与ADEM均为炎性脱髓鞘性神经系统疾病, 但目前公认的观点认为两者受免疫攻击的抗原成分不完全相同。AIDP受攻击的是周围神经髓鞘抗原P2蛋白, ADEM受攻击的是中枢神经纤维髓鞘抗原髓鞘碱性蛋白 (MBP) 。

然而, 周围神经系统髓鞘抗原除P2蛋白[致神经炎作用最强, 常作为诱发实验性自身免疫性神经炎 (EAN) 的抗原]外, 还包括P1蛋白, 相当于中枢神经系统的MBP, 用P1免疫动物可同时诱发EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎 (EAE) ;P0蛋白, 是周围神经含量最多的髓鞘蛋白, 其致神经炎作用较弱;髓鞘结合糖蛋白:也存在于中枢神经系统, 称为神经节苷指, 是一组酸性糖脂, 由酰基鞘氨醇和寡糖链构成, 分布于神经元和轴索膜上, 尤其Ranvier结及周围髓鞘, 抗原性较弱。可见, 周围神经与中枢神经系统中具有共同的抗原成分, 针对P1蛋白产生的自身免疫性T细胞和自身抗体会在周围神经和中枢神经系统引起免疫应答, 导致周围和中枢神经的共同脱髓鞘, 并在局部产生细胞因子, 破坏血-神经屏障, 引起脑水肿及脑脊髓损害[8]。日本学者Hamaguchi[6]研究认为, GBS和急性播散性脑脊髓炎 (ADEM) 均表现为CD4激活和辅助诱导细胞增多的共同发病机制即MBP或P1蛋白, 用其免疫动物可同时诱发EAN和EAE;因此推测当此结构受到攻击时即可能表现出中枢神经系统与周围神经系统同时受累的疾病状态。并提出了GBS、MFS和ADEM均为急性免疫性神经病的概念。我们收治的4例患者病前均有发热等感染中毒症状, 病后表现为周围神经受损的弛缓性瘫痪与中枢神经系统受损的锥体束征, 肌电图证实存在周围神经损害, 而影像学证据提示中枢神经系统白质内存在病变。其中例3的CSF中MBP含量明显高于正常水平, 提示其可能为中枢与周围神经系统共同抗原成分MBP或P1受到攻击的结果。AIDP、ADEM与ADEMP可能属于同一疾病谱。

以往的研究很少对ADEM患者实施肌电图检查, 因此中枢神经系统脱髓鞘性疾病患者的周围神经状态了解较少;AIDP患者中枢神经系统情况了解更少。本研究结果显示, AIDP与ADEM之间存在过渡型。对更多AIDP患者实施脑脊髓影像学检查, 对ADEM患者实施电生理检查, 将有助于进一步确定神经系统免疫介导性疾病的病变范围。此类疾病的深入研究, 可有助与阐明脱髓鞘疾病的发病机制, 指导此类疾病治疗方案的制定。

参考文献

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