原发性肾病综合征 (primary nephrotic syndrome, pns) 合并急性肾功能衰竭 (idiopathic acute renal failure, IARF) 是指病程中无明显诱因突发性的尿量减少、少尿、肾功能急剧恶化, 导致大量蛋白尿 (3.5g/d以上) , 低蛋白血症 (血清白蛋白低于30g/L) , 高度水肿和高脂血症为主要表现的一组综合症, 原发性病因常有肾脏本身肾小球病变所引起[1], 并发急性肾衰竭 (ARF) 病情危重, 严重威胁着患者的生命, 若诊治及时恰当, 肾功能可以完全恢复正常, 预后良好, 我院自2006年6月至2010年12月收治25例原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者, 经积极治疗, 患者临床治疗效果满意, 先对其临床治疗资料进行回顾性分析, 总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院自2006年6月至2010年12月收治283例原发性肾病综合征患者, 其中25例原发性肾病综合征合并急性肾衰竭, 男18例, 女7例, 年龄22~54岁, 平均年龄 (37±0.8) 岁, 病程10d~6年, 其中首发原发性肾病综合征合并急性肾衰竭17例, 复发性发性肾病综合征合并急性肾衰竭8例。明显浮肿12例, 合并高脂血症9例, 高血压8例, 贫血6例, 胸腹水8例, 肺部感染1例;所有患者均符合PNS及ARF诊断标准[1], (1) 24h尿蛋白定量>3.5g。 (2) 血清白蛋白低于30g/L。 (3) 血尿素氮9.7~45.4mmol/L;均有大量蛋白尿, 低蛋白血症, 24h尿蛋白定量4.4~18.5g/d;血清白蛋白10~27g/L。排除继发性肾病综合征如系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性肾炎、肾淀粉样变和糖尿病等。
1.2 治疗方法
患者入院后给予常规处理, 主要治疗为利尿、免疫抑制剂、抗凝、抗感染、调节水电解质酸碱平衡、补充维生素和微量元素。 (1) 休息和活动患者急性期应卧床休息, 肾功能不全代偿期可适当活动, 肾功能不全失代偿期应按循序渐进的活动方式。 (2) 加强饮食控制, 给予低蛋白、低磷、高热量、高必需氨基酸饮食, 每日记录出
入液量, 伴有高血压和水肿时限制钠盐和水的摄入量。 (3) 药物治疗患者均接受强的松及襻利尿剂治疗, 强的松0.5~1mg/kg·d, 一般治疗1~2周后, 尿蛋白开始减少, 8周后逐渐减量, 依据患者尿蛋白定性、定量情况酌情减量, 每1~2周可减少原量的10%, 维持量以蛋白尿阴性或微量为准, 襻利尿剂包括呋塞米、托拉塞米, 治疗小剂量开始, 无效增量;患者根据病情联合低分子肝素或双嘧达莫抗凝, 加用必需氨基酸制剂, 用量为每日0.1~0.2g/kg, 一次性缓慢静脉滴注, 5%Na HCO3100m L静滴, 5min滴完, 以提高血液p H值;支持治疗给予输注白蛋白增加机体抵抗力、重组人类红细胞生成素治疗肾性贫血等;调节电解质平衡, 静滴10%葡萄糖酸钙10~20m L, 5min滴完, 以纠正高钾血症。其中6例患者加用甲泼尼龙和环磷酰胺冲击治疗, 2例患者腹膜透析。
1.3 临床症状及并发症
原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者水肿是最常见的症状, 病初始唯一主要的症状[3], 水肿的出现以及严重程度与低蛋白血症呈正相关[4], 成人肾病综合征约20%~40%出现高血压, 血压一般为中度增高[5], 部分病人血容量不足出现血压降低, 表现为脉压小, 脉细或口渴等。长期持续大量蛋白尿可表现为营养不良, 病人毛发稀疏, 皮肤干燥无光泽。由于糖皮质激素的应用, 营养不良以及机体免疫功能不足常继发感染;由于有效血容量减少高脂血症或血液粘稠度增加导致血液高凝状态, 出现血栓和栓塞等并发症;低蛋白血症导致血容量不足表现为少尿性急性肾衰。本组发生感染7例, 发生率为28%;下肢静脉栓塞3例, 发生率为12%;肾静脉血栓形成1例, 发生率为0.4%。
1.4 病理特点
肾脏病理检查肾小球以轻微改变为主[6], 微小病变好发于少年儿童, 成人发病率较低, 尤其好发于2~6岁幼儿, 但老年人的发病又增高的趋势, 此类型常形成以白蛋白为主的蛋白尿;系膜增生性肾炎在我国发生率高, 占原发性肾病综合征合的30%, 好发于青少年;膜性肾病好发于老年人, 主要是激活补体形成攻膜复合物, 导致基底膜和上皮细胞损伤;局灶性结节性肾小球硬化为免疫反应所致, 或有微小病变转化而来, 形成局灶性结节性肾小球硬化。
2 结果
原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者25例, 经恰当的治疗和护理, 治愈9例, 有效12例, 无效3例, 总有效率为84%。其中无效3例, 2例转为慢性长期透析, 1例因家庭经济困难, 无力医治出院, 详见表1。
3 讨论
肾病综合征是由多种病因和多种病理类型肾小球疾病引起的一组临床综合征, 主要表现大量蛋白尿, 低白蛋白血症, 水肿与高脂血症, 临床常并发急慢性肾功能衰竭, 引起肾实质进行性损害, 导致肾实质不能维持正常功能出现代谢产物潴留、水电解和酸碱平衡失调, 据统计[7], 国外的发病率为100~180/百万人口, 我国发病率为50~100/百万人口, 近年来发病呈上升趋势, 严重威胁着患者的身心健康, 原发性肾病综合征是除外风湿性疾病的肾脏损害、紫癜性肾炎等继发性肾病综合症后明确诊断, 肾病综合征在治疗过程中极易复发[8], 影响预后的主要因素是各种并发症的发生[9], 本研究组原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者25例, 发生感染7例, 发生率为28%;下肢静脉栓塞3例, 发生率为12%;肾静脉血栓形成1例, 发生率为0.4%, 经恰当的治疗和护理, 治愈9例, 有效12例, 无效3例, 总有效率为84%。通过实例与文献总结诊疗经验, 原发性肾病综合征并发急性肾衰竭应尽早明确诱因, 如能及时诊断并给予恰当的治疗, 肾功能常可好转。
摘要：目的 探索原发性肾病综合征 (PNS) 合并急性肾功能衰竭 (ARF) 的临床特点及治疗方法。方法 对我院收治的25例原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者的临床资料进行回顾性分析, 并对临床特点和病理改变进行研究, 总结治疗经验。结果 原发性肾病综合征合并急性肾衰竭患者25例, 经恰当的治疗和护理, 治愈9例, 有效12例, 无效3例, 总有效率为84%。其中无效3例, 2例转为慢性长期透析, 1例因家庭经济困难, 无力医治出院。结论 原发性肾病综合征并发急性肾功能衰竭病情变化复杂迅速, 尽早明确诊断和去除诱因, 给予及时恰当的治疗, 肾功能可恢复正常, 因此早期诊断及治疗, 仍具有重要的临床意义。
关键词：原发性肾病综合征,急性肾衰竭
参考文献
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