胰岛细胞瘤起源于胰岛组织, 属内分泌肿瘤, 多为良性, 无性别差别。发病年龄以35～60岁居多。80%的病例为单发性, 60%的病例出现症状, 称之为功能性胰岛细胞瘤。恶性胰岛细胞瘤仅根据其生物学行为而定。本院近期收治1例眼眶转移性恶性胰岛细胞瘤患者, 经病理证实。现就其临床病理形态学特点及其组织起源等问题, 结合复习文献加以分析。
1 对象与方法
1.1 对象
患者, 女, 44岁。部位:左眼眶外上象限。出现症状到就诊时间:4个月。主要症状和体征:进行性左眼球突出伴眼涩。临床超声及影像学资料:MR影像学示左眼外上象限占位, 大小为2.4cm×2.6cm×1.6cm、眼球受压向移位、腹部CT示肝右叶实行占位, 大小为95mm×76mm、腹膜后多发低回声团, 考虑淋巴结肿大。左眼超声:左眼眶外上象限近泪腺处见一不均质肿块, 大小为30mm×15mm×14.4mm, 边界清, 肿块内探及条索状呈放射状高回声区, 其旁有放射状动脉血流信号。
1.2 方法
含骨标本经5%硝酸脱钙, 水洗后同软组织标本一起经10%福尔马林固定, 常规脱水, 石蜡包埋, 3nm切片, HE染色, 光镜观察。
2 结果
2.1 肉眼检查
灰红灰褐色软组织及含骨组织数块, 其中软组织中最大体积为1cm×0.5cm×0.2cm, 余软组织体积为0.7cm×0.7cm×0.3cm。含骨组织体积共2.5cm×2cm×1cm。组织均无包膜, 软组织质中、含骨组织内骨样组织呈薄片样骨。
2.2 显微镜检查
软组织镜下表现:纤维结缔组织内见散在小圆形肿瘤细胞, 瘤细胞呈多边形, 梭形, 部分细胞胞浆少。细胞有轻度异型性, 核深染, 核居中或偏位, 未见核仁, 核形圆或卵圆。间质内散在钙化。细胞排列散乱, 有成排倾向。含骨组织镜下表现:组织为成熟性不规则骨小梁。骨小梁内浸润大量肿瘤成分。瘤细胞呈柱状, 多边形, 核圆或卵圆形, 核偏位。细胞大小较一致。未见核仁。瘤细胞排列成小管状或小梁状结构。瘤细胞见少许纤细纤维组织。
2.3 免疫组化
Desmin (-) CD34 (-) F8 (-) Vimentin (-) Actin (-) LCA (-) insolin (-) CD (-) S-100 (-) SyN (+) CgA (+) CK (+)
3 讨论
3.1 前驱病变
胰岛细胞瘤没有前驱病变, 伴高胰岛素性低血糖患者的B细胞增生 (B细胞增生和胰岛母细胞增生症) 不能认为是胰岛细胞瘤的前驱病变, 因为在遗传学是不同的[1]。
3.2 组织发生学及常见发生部位
成人胰岛内主要含有4种细胞, 即分泌胰岛素的B细胞、分泌高血糖素的A细胞、分泌生长抑素的D细胞和分泌胰多肽的PP细胞。据认为能分泌VIP样活性肽的D1细胞。分泌生物胺的嗜铬细胞。分泌促胰泌素的S细胞, 各种胰岛细胞均可发生肿瘤。亦可能此组所有肿瘤均起源于导管内原始多潜能干细胞, 而非胰岛起源[2]。肿瘤多位于胰体、胰尾部, 头部较少见, 偶尔在异位胰岛中发生。
3.3 鉴别诊断
慢性胰腺炎:一些形态变化较大的慢性胰腺炎伴胰岛细胞显著增生, 镜下不易诊断, 免疫组化染色, 可见各主要类型的胰岛细胞。一般慢性胰腺炎有反复发作史, 可结合ER-PR或超声检查等鉴别。淋巴瘤:各对应淋巴细胞免疫组化标记阳性可鉴别。类癌:免疫组化可证明类癌肿瘤中存在5-羟色胺。
3.4 关于本瘤的诊断
无功能性胰岛细胞瘤早期诊断很困难, 功能性胰岛细胞瘤根据临床症状结合实验室检查可以考虑此病。恶性胰岛细胞瘤必须结合病史、组织切片、特殊染色、免疫学方法、电镜等, 证实其神经内分泌颗粒加以确定。在胰岛细胞瘤中, 约10%～40%属多发性内分泌腺瘤病。同时伴有其他内分泌器官的肿瘤, 如甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤、肾上腺腺瘤、甲状腺腺瘤等, 部分有明显家族性。临床上出现多发性内分泌腺瘤综合征。除胰岛功能紊乱的症状外, 还有甲状旁腺功能亢进, 肾上腺功能亢进, 肢端肥大症或甲亢等。部分腹内的一些其他肿瘤, 偶尔可出现低血糖综合征, 如较大的神经纤维瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、间皮瘤等。胰腺内分泌肿瘤均有明显的相应临床表现。当疑有内分泌肿瘤时需进一步定性和定位的诊断。所以, 在诊断胰岛细胞瘤及恶性胰岛细胞瘤时, 一定要全面加以考虑。
摘要：目的 观察眼眶转移性恶性胰岛细胞瘤病理形态, 进一步探讨其组织起源、病理学诊断及鉴别诊断。方法 对1例眼眶转移性恶性胰岛细胞瘤的临床病理学资料进行回顾性分析总结。结果 眼眶转移性恶性胰岛细胞瘤的病理形态主要表现为小细胞性瘤细胞, 呈管状、梁状等排列结构。结论 恶性胰岛细胞瘤与其他良恶性疾病需要鉴别诊断;诊断恶性胰岛素瘤时要全面考虑。
关键词：转移性恶性胰岛细胞瘤,临床病理,全面考虑
参考文献
[1] 刘新民, 伍汉文, 齐汉文, 等[总主编].池肇春, 马素真[主编].消化系统疾病鉴别诊断与治疗学[M].北京:人民卫生出版社, 2006:591.
[2] Juan Rosai[著].回允中[主译].阿克曼外科病理学[M].北京:北京大学医学出版社, 2006:1083.