脐尿管癌是一种少见的恶性肿瘤, 常发生于脐尿管的中下部与膀胱顶部交界处。脐尿管癌解剖位置特殊, 症状出现晚且无特异性, 早期诊断较为困难, 且临床少见。作者对2005年至2010年经手术后病理证实的12例膀胱腺癌患者资料进行分析, 报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组12例, 男8例, 女4例, 年龄30～72岁, 平均53岁。病史7d～9个月, 平均3个月。临床表现为:无特殊临床症状3例, 肉眼血尿8例, 膀胱刺激症状9例, 排尿困难2例, 下腹部包块10例。瘤体直径为1.3～7.9cm, 平均直径5.2cm。瘤体内部回声均为囊实混合性回声, 9例内部有少量钙化斑点。2例出现腹水, 3例腹腔髂血管旁淋巴结肿大。肿瘤质地较硬, 4例瘤体表面有不同程度的坏死组织附着。肿瘤的长轴与脐尿管走行一致。病理检查报告均为膀胱腺癌, 其中2例并发膀胱移行细胞癌, 2例并发腺性膀胱炎。按TNM临床分期:T1 2例, T2 3例, T3 5例, T4 1例, T4N1 1例。
1.2 方法
下患者平卧位, 膀胱充盈, 于耻骨联合上至脐部做一系列横切、纵切及斜切, 重点观察肿瘤的部位、大小、形态、内部回声、膀胱浸润深度。探头不动, 用另一只手按压腹壁, 推挤肿瘤上极, 观察肿瘤与膀胱、腹壁、肠管及周围组织的关系。
2 结果
12例脐尿管癌患者中, 肿瘤直径2～8cm, 平均5.3cm。肿瘤浸润脐尿管黏膜2例, 肿瘤局限于脐尿管内1例, 肿瘤8例侵及膀胱, 其中3例侵及腹膜。病理诊断为黏液腺癌9例, 未特殊分类腺癌2例, 小细胞型内分泌癌1例, 术后接受联合化疗及盆腔放疗的1例患者, 于术后6个月死于远处转移。2例患者肿瘤复发, 发生转移, 9例术后良好, 生存至今。
3讨论
脐尿管为胎儿早期主要的分泌器官。在胚胎发育过程中, 脐部有一细管与膀胱顶部肌层相连, 出生后退化成一纤维索带, 长约4～5cm, 即脐尿管。未闭锁的脐尿管可发生各种病变, 如瘘、囊肿、肿瘤等。脐尿管癌可能起源于胚胎发育过程中的肠源性部分或化生的移行细胞上皮[1,2]。脐尿管癌好发于老年患者, 发病年龄平均为53～60.7岁, 男女比例为 (1.3～2.3) ∶1。
本病临床表现与肿瘤发生位置有关。脐尿管近段腺癌较早破溃, 自脐流出黏液性或血性液体, 溃烂出血有臭味, 也可呈外生性乳头样生长。脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可出现下腹部肿块。位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱, 穿破膀胱后有血尿, 感染后出现膀胱刺激症状, 病理类型为黏液腺癌的患者部分可出现尿中带黏液。由于大部分脐尿管癌位于脐尿管下段与膀胱连接处且大多侵犯膀胱, 所以通常表现为血尿或查体发现膀胱顶部和前壁占位。脐尿管癌的病理类型可分为黏液腺癌、未特殊分类腺癌、移行细胞癌、鳞状细胞癌、小细胞癌以及其他罕见的亚型。其中黏液腺癌最常见, 约占所有脐尿管恶性肿瘤的48%。肿瘤呈浸润性生长, 可侵犯膀胱、脐周组织等。脐尿管肿瘤以淋巴转移为主, 首先向盆腔转移, 其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。
本组采用的是Mostofi等提出脐尿管癌的诊断标准[3]: (1) 肿瘤必须发生于膀胱顶部或前壁; (2) 肿瘤的主体位于膀胱肌壁内而非黏膜层, 与膀胱顶部正常黏膜形成分界; (3) 肿瘤侵犯膀胱壁、Retzuis间隙、下腹壁; (4) 在膀胱的其他部位无腺性膀胱炎及肠上皮化生; (5) 可见脐尿管残留; (6) 排除其他部位原发癌。
脐尿管癌目前采用Heldon等提出的分期法:Ⅰ期为肿瘤浸润脐尿管黏膜, Ⅱ期为肿瘤局限于脐尿管内, Ⅲ期为肿瘤局部扩散, Ⅳ期为肿瘤出现转移。
脐尿管癌解剖位置特殊, 症状出现晚且无特异性, 早期诊断较为困难, 且临床少见, 易漏诊或误诊为原发性膀胱癌。术前明确脐尿管癌诊断有重要的临床意义, 主要依靠影像学检查。彩超、CT检查均可发现膀胱前壁或顶部与腹壁间非均质性肿块, 但彩超能更准确反映发生在脐尿管任何部位的肿瘤, 观察肿瘤侵及的范围、淋巴结受累情况, 动态观察肿瘤与周围组织的关系
脐尿管癌多为膀胱顶部中轴线上的软组织肿块, 主体位于膀胱外, 推压膀胱, 对膀胱上皮的侵袭破坏为继发性的, 肿瘤局限在膀胱顶部或前壁, 且肿块一般为宽基底无蒂, 常向膀胱壁全层及周围组织浸润, 可见残存脐尿管及其内肿瘤, 内部结构多表现为囊实性。膀胱癌一般发生于膀胱侧后壁或膀胱三角区, 很少发生顶壁, 病变一般以向腔内生长为主, 邻近膀胱壁可以增厚, 但是很少有膀胱外生长, 病变多为实性。
国外有报道根治性全膀胱切除后其5年生存率为35%, 甚至高达80%～100%[4]。本病预后差, 5年生存率不高。近年的报道其5年生存率也大致在21.6%～33.3%[5,6]。
摘要：目的 提高超声对脐尿管癌的诊治效果。方法 对12例患者进行超声检查, 并以手术及病理为金标准, 使用仪器为SIEMENS Antares超声诊断仪, 探头频率3.5MHz。患者平卧位, 膀胱充盈, 于耻骨联合上至脐部做一系列横切、纵切及斜切, 重点观察肿瘤的部位、大小、形态、内部回声、膀胱浸润深度及与腹壁、肠管及周围组织的关系。结果 12例患者肿块超声诊断结果与手术病理比较, 在其肿块部位、大小、形态等方面基本一致。
关键词：脐尿管癌,超声,膀胱肿瘤,腹腔占位,血尿
参考文献
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