克山病是一种原因不明的地方性心肌病。临床上根据起病缓急、心功能状态分为急性型、亚急性型、慢性型、潜在型。急性型的基本灭迹。现在国内外的很多书籍将克山病纳入广义的扩张型心肌病中。因其临床表现、心电图、X线、超声心电图等表现与扩张型心肌病极其相似, 治疗方法也基本相同。但在患者性别、年龄、病程、地域上有一定的差异。通过心内膜活组织检查有助于鉴别。慢性克山病, 起病缓慢, 多在不知不觉中发病, 亦可由急性型、亚急性型、潜在型转化而来。临床主要表现为慢性充血性心力衰竭。主诉心悸、气短、劳累后加重, 并可有尿少、水肿、腹水。体检示心脏向两侧明显扩大, 心音低, 可闻及轻中度收缩期杂音和舒张期奔马律, 晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢浮肿等。严重者可有胸、腹腔积液, 心源性肝硬化等表现, 心律失常常见室性早搏、心动过速、传导阻滞、心房颤动等。
1 资料与方法
1.1 一般资料
9例患者, 男3例, 女6例。年龄20～50岁, 平均年龄为36.57, 病程平均为半年～6年半。
1.2 临床表现
8例首次来我院就诊都是因食欲不振、咳嗽、胸闷气短、双下肢水肿加重入院。入院后查体:精神萎靡, 面色晦暗, 颈静脉怒张, 肝脏肿大, 心尖区杂音, 有奔马律, 血压偏低。心电图呈窦性心动过速, 室性早搏呈二联律, 1例是因突然头晕、心前区不适、反复呕吐、吐黄水入当地卫生院以急性胃肠炎接受治疗, 后出现烦躁不安、血压下降、出冷汗转入我院。
1.3 方法
我院2002年至2007年共接受9例心肌病病人, 其中8例不是首诊入我院, 曾到上级医院确诊为扩张型心肌病。因病情加重时来我院住院治疗。入院时患者均述其平时心悸、气短、乏力、食欲不好, 劳累或感冒后加重, 日间双侧踝关节处浮肿严重, 清晨起来缓解。查体:心脏向两侧扩大, 可听到第三心音, 心率快, 时呈奔马律, 还可听到收缩期吹风样杂音, 血压多正常, 个别病人有交替脉, 心电图查有二联律、房颤, 给予控制心力衰竭和心律失常, 并预防感染, 减轻心脏负担的治疗, 病情均稳定, 无生命危险, 强心药选用地高辛口服, 成人0.125～0.25mg/d。根据个体化原则, 并随病情需要调整量;利尿剂选用双氢氯噻嗪、安体舒通或呋塞米等, 效果不明显的选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、卡托普利等。1例女性患者, 36岁, 二胎哺乳期, 来时频繁呕吐, 烦躁不安, 查体:四肢湿冷、体温下降, 脉搏细弱、频发室早, 肝脏肿大, 双下肢水肿, 给予哌替啶50mg, im, 毛花甙丙0.4mg稀释后iv, 以及大剂量维生素C等营养心肌药物滴注及抗休克治疗, 脱离危险, 病情稳定后建议到省级医院检查, 回访诊断是克山病, 现在病情稳定。
2 结果
5年间收治的9例病人, 经治疗症状消失, 病情稳定出院, 治愈率85.7%, 转诊1例。
3 讨论
克山病是以心肌病变为主的一种地方性疾病, 俗称“快当病”、“吐黄水病”、“攻心病”等, 在我国东北、西北农村地区中发病率较高。急性型的发病突然, 病人面色苍白、头晕、气短、恶心呕吐, 吐黄水。伴急性心肌损伤, 发病速度快, 症状进展迅猛, 病人多死于心源性休克或严重的心律失常, 往往来不及抢救。上个世纪50～60年代在我地区发病率极高, 死亡率亦高, 改革开放后基本灭迹。慢性克山病起病缓慢, 病人往往无自觉症状, 但当遇到诱因时往往发病, 临床表现与扩张型心肌病极其相似。但从年龄、性别、地域、病程上有明显的差别。
3.1 克山病的病因及病理变化
目前病因尚未清楚, 可能与当地水土缺少硒、营养、感染等有关。主要病变是心肌实质变性、坏死和纤维化交织在一起, 心脏扩大, 心室壁不增厚, 附壁血栓常见, 光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见线粒体肿胀, 嵴分离和断裂。
3.2 克山病的诊断与鉴别诊断
广义地说克山病属于原发性心肌病的一种, 其临床表现、心电图、X线、超声心电图等表现与扩张型心肌病类似。但克山病有显著的地方流行特点: (1) 年龄:克山病多见于育龄期妇女和儿童。 (2) 性别:克山病多见于女性。 (3) 克山病主要发生于自产自给的农业人口中。 (4) 病程:慢性克山病的病程较长。 (5) 心内膜活检不同。
急性克山病需与休克型肺炎、急性胃肠炎、急性心肌梗死等鉴别;慢性克山病需与原发性心肌病、风心病、心包炎等相鉴别。
3.3 克山病的治疗
应该采取综合治疗, 减轻心脏负担, 营养心肌的原则。
急性型做到早发现、早诊断、早治疗。防止发生猝死。
慢性型控制心力衰竭、纠正心律失常、积极预防感染、过劳、受寒等诱因。
3.4 克山病的预防
(1) 综合性防治措施, 注意环境卫生和个人卫生, 保护水源, 改善水质。改善营养条件, 防止偏食, 尤其对产妇和儿童更应加强补充蛋白质, 各种维生素及人体微量元素。 (2) 流行区推广预防性服药, 采用硒酸钠口服, 通常采用每10天口服1次, 1～5岁1mg, 6～10岁2mg, 11～15岁3mg, 16岁以上4mg。
我地区是半山区, 上世纪50、60年代, 克山病高发, 成为危害当地人群的一大杀手, 但近二、三十年来, 急性克山病几乎灭迹, 但仍有遗留下来的慢性患者, 在遇到感染、过劳、分娩、受寒等因素的作用下会导致心脏负荷突然过重, 引发严重后果, 由于克山病多发生在农村贫困户家庭, 往往无力支付医疗费, 延误治疗, 应引起重视。
摘要：目的 加强慢性克山病的筛查, 提高确诊率, 强化防治措施, 延长患者寿命。方法 总结分析我院近5年来收治的9例成人心肌病患者的临床特征、心电图、X线、超声心动图等检查及治疗经过, 诊断为扩张型心肌病8例, 1例慢性克山病。症状均缓解出院。其中8例是在上级医院诊治过, 因心悸、气短、水肿、乏力加重来我院, 1例是在当地卫生院诊治无效, 以头晕、心前区不适、反复恶心呕吐转入我院。结果 接诊后给予纠正心力衰竭和抗心律失常等对症治疗, 其中8例症状缓解出院, 1例病情加重, 出现吐黄水、烦躁不安, 继之出现心源性休克经抢救转危为安, 现病情稳定出院。结论 自改革开放后, 来自山区的急性克山病患者已经灭迹, 但仍有遗留下来的类似扩张型心肌病的患者, 在感染、过劳、受寒等诱因的作用下急性发作, 可以发生猝死。慢性克山病与扩张型心肌病的临床表现、心电图、X线、超声心电图等检查结果及其相似, 故临床工作中及早发现、及早诊断、及早治疗可减少心肌损害, 延长病人寿命。
关键词：慢性克山病,临床特征,诊断
参考文献
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